Pênfigo: o que é, sintomas, causas, tipos e tratamento

setembro 2022
  1. Sintomas
  2. Tipos
  3. Causas
  4. Tratamento

O pênfigo é uma doença autoimune rara que pode surgir na pele ou em mucosas como boca, nariz, olhos, garganta ou órgãos genitais, causando sintomas, como pequenas bolhas moles, que não coçam e estouram facilmente, formando feridas ou úlceras que não cicatrizam e causam sensação de ardor, queimação e dor.

Existem vários tipos de pênfigo, como o pênfigo vulgar, o pênfigo bolhoso ou o pênfigo vegetante, por exemplo, que são classificados de acordo com as características das bolhas e região do corpo afetada. 

O pênfigo não é contagioso e seu tratamento deve ser feito com orientação do dermatologista, que pode indicar o uso de remédios corticoides ou imunossupressores, por exemplo.

Sintomas de pênfigo

Os principais sintomas de pênfigo são:

  • Bolhas moles contendo líquido, na pele ou mucosas;
  • Bolhas rígidas e profundas;
  • Bolhas que se rompem facilmente, formando feridas;
  • Feridas ou úlceras que não cicatrizam;
  • Dor no local da ferida;
  • Formação de crostas em volta das feridas;
  • Sensação de ardor ou queimação na pele ou mucosa;
  • Feridas na boca semelhantes a aftas;
  • Dificuldade para ingerir alimentos, devido às feridas na boca ou esôfago;
  • Cansaço excessivo;
  • Fraqueza;
  • Vermelhidão nos olhos;
  • Inchaço nas pálpebras;
  • Olhos secos;
  • Aumento da sensibilidade à luz;
  • Visão embaçada.

Além disso, apesar de ser raro, o pênfigo pode afetar as unhas, causando infecção, vermelhidão e inchaço na pele em volta da unha.

Os sintomas do pênfigo variam de acordo com a região do corpo afetado, podendo surgir no couro cabeludo, rosto, pescoço, peito, costas ou ombros, ou em mucosas como olhos, garganta, nariz, boca, esôfago ou órgãos genitais, por exemplo.

Caso seja notado o aparecimento de bolhas na pele ou na mucosa que não cicatrizam, é importante consultar o dermatologista ou o clínico geral, para que seja feito o diagnóstico, identificado o tipo de pênfigo, e iniciado o tratamento mais adequado.

Como confirmar o diagnóstico

O diagnóstico do pênfigo vulgar é feito por um clínico geral ou dermatologista através da avaliação das bolhas ou feridas, histórico de saúde e do uso de medicamentos, além de exames de sangue.

Além disso, o médico pode solicitar a realização de biópsia da bolha ou ferida, que é feita através da retirada de um pequeno pedaço do tecido da pele ou da mucosa para análise no microscópio, de forma a procurar alterações que permitem confirmar o diagnóstico e o tipo de pênfigo. Veja como é feita a biópsia.

Quando a pessoa apresenta desconforto na garganta, o médico também pode indicar a realização de endoscopia para confirmar a presença de alterações provocadas pelo pênfigo.  

Principais tipos

O pênfigo pode ser classificado em diferentes tipos, de acordo com a região do corpo afetado e as características das lesões, sendo os principais:

  • Pênfigo vulgar ou fogo selvagem: é o tipo mais comum, que afeta principalmente adultos entre 50 e 60 anos, e começa com formação de bolhas na boca e, em seguida, na pele ou nas mucosas como garganta, nariz ou órgãos genitais. As bolhas provocam dor e podem desaparecer, mas tendem a deixar manchas escuras que duram vários meses;
  • Pênfigo vegetante: é uma forma do pênfigo vulgar, que forma bolhas ou feridas espessas semelhantes a verrugas em áreas do corpo com dobras como virilha ou axilas, por exemplo; 
  • Pênfigo bolhoso: esse tipo de pênfigo afeta a pele, podendo surgir bolhas rígidas e profundas que não estouram facilmente no abdômen, virilha, pernas, braços ou costas, sendo mais frequente em idosos;
  • Pênfigo foliáceo: é o tipo menos grave e mais comum em zonas tropicais, caracterizado pelo surgimento de bolhas, não dolorosas, que afetam a camada mais externa da pele, geralmente surgindo primeiro no rosto e couro cabeludo, mas que podem estender-se para o tórax e outros locais do corpo;
  • Pênfigo eritematoso: é uma forma do pênfigo foliáceo, que se caracteriza por bolhas superficiais no couro cabeludo e rosto, podendo ser confundido com dermatite seborreica ou lúpus eritematoso;
  • Pênfigo paraneoplásico: é o tipo mais raro, pois está associado a alguns tipos de câncer como linfomas ou leucemias;
  • Penfigóide da membrana mucosa: é um tipo de pênfigo que afeta a membrana dos olhos, boca e garganta;
  • Penfigóide gestacional: é um tipo de pênfigo que se caracteriza pela formação de bolhas que se iniciam ao redor do umbigo, podendo se espalhar para todo o corpo, sendo mais comum de surgir no segundo trimestre da gravidez.

Embora seja mais frequente em adultos e idosos, o pênfigo pode surgir em qualquer idade.

Possíveis causas

O pênfigo é uma doença autoimune em que o sistema imunológico reage contra as células da pele ou da mucosa, atacando e destruindo estas células como se fossem estranhas ao organismo, o que leva ao aparecimento dos sintomas.

Alguns fatores podem aumentar o risco de desenvolvimento do pênfigo, como:

  • Idade, sendo mais comum de surgir entre 50 e 60 anos;
  • Uso de remédios para pressão, como inibidores da enzima conversora de angiotensina, como enalapril;
  • Uso de antibióticos, como penicilinas;
  • Doenças autoimunes, como miastenia gravis.

O pênfigo não é contagioso, pois é causada pelo próprio sistema imunológico da pessoa. No entanto, no caso das feridas ou úlceras ficarem infeccionadas por bactérias, fungos ou vírus, é possível transmitir esses microorganismos para outra pessoa que entre em contacto direto com as feridas, podendo levar ao surgimento de uma irritação ou infecção na pele.

Como é feito o tratamento

O tratamento para pênfigo deve ser feito com orientação do dermatologista, com o objetivo de controlar os sintomas, reduzir a formação de bolhas e feridas, e evitar complicações como desnutrição ou infecções generalizadas.

Os principais tratamento que podem ser indicados pelo dermatologista são:

  • Corticoides na forma de comprimidos, como prednisona ou prednisolona, usados em doses altas no tratamento inicial, pois reduzem a inflamação e diminuem a ação do sistema imunológico;
  • Pomadas corticóides, como hidrocortisona, para reduzir a dor, prevenir ou tratar infecções na pele;
  • Imunossupressores, como azatioprina ou micofenolato, pois diminuem a ação do sistema imune, impedindo que ataque as células saudáveis. No entanto, ao reduzir a função do sistema imune, há maiores chances de infecção e, por isso, estes medicamento são usados nos casos mais graves;
  • Anticorpo monoclonal, como o rituximabe, que age controlando a imunidade e diminuindo os efeitos do sistema imunológico no organismo, sendo usado junto com os corticoides ou imunossupressores para o tratamento inicial em casos moderados ou graves;
  • Antibióticos, antifúngicos ou antivirais, indicados quando surge algum tipo de infecção nas feridas deixadas pelas bolhas.

Além disso, o médico pode indicar outros remédios como analgésicos para reduzir a dor, ou pastilhas anestésicas para aliviar a dor e o desconforto na boca.

No caso do pênfigo ter sido causado pelo uso de remédios, o médico pode recomendar interromper o seu uso, o que pode ser suficiente para tratar o pênfigo.

O tratamento é feito em casa e pode durar alguns meses ou anos, dependendo do organismo do paciente e do tipo e gravidade do pênfigo, sendo que, durante o tratamento, devem ser feitas consultas regulares no dermatologista para ter a certeza de que a doença está sendo controlada.

Nos casos mais graves, em que surgem infecções severas das feridas ou desnutrição, por exemplo, pode ser necessário ficar internado no hospital durante alguns dias ou semanas, para fazer medicamentos diretamente na veia, alimentação parenteral e fazer tratamento adequado das feridas infectadas.

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Atualizado por Flávia Costa - Farmacêutica, em setembro de 2022. Revisão médica por Drª. Aleksana Viana - Dermatologista, em fevereiro de 2016.

Bibliografia

  • MALIK, A. M.; et al. An Updated Review of Pemphigus Diseases. Medicina (Kaunas). 57. 10; 1080, 2021
  • KRIDIN, K. Pemphigus group: overview, epidemiology, mortality, and comorbidities. Immunol Res. 66. 2; 255-270, 2018
Mostrar bibliografia completa
  • MELCHIONDA, V.; HARMAN, K. E. Pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus: an overview of the clinical presentation, investigations and management. Clin Exp Dermatol. 44. 7; 740-746, 2019
  • Schimidt, E.; et al. Pemphigus. Lancet. 394. 10201; 882-894, 2019
  • KASPERLIEWICZ, M.; et al. Pemphigus. Nat Rev Dis Primers. 11. 3; 17026, 2017
  • SANTORO, F. A.; STOOPLER, E. T.; WERTH, V. P. Pemphigus. Dent Clin North Am. 57. 4; 597-610, 2013
  • NORD - RARE DISEASE DATABASE. Pemphigus and Pemphigoid. 2019. Disponível em: <https://rarediseases.org/rare-diseases/pemphigus/>. Acesso em 14 set 2022
  • AMERICAN ACADEMY OF DERMATOLOGY. Pemphigus: signs and symptoms. Disponível em: <https://www.aad.org/public/diseases/a-z/pemphigus-symptoms>. Acesso em 08 jul 2021
  • NATIONAL INSTITUTE OF ARTHRITIS AND MUSCULOSKELETAL AND SKIN DISEASES. Pemphigus. Disponível em: <https://www.niams.nih.gov/health-topics/pemphigus>. Acesso em 08 jul 2021
  • DERMNET NZ. Pemphigus vulgaris. Disponível em: <https://dermnetnz.org/topics/pemphigus-vulgaris/>. Acesso em 08 jul 2021
Revisão médica:
Drª. Aleksana Viana
Dermatologista
Especialista em Dermatologia pela Faculdade de Ciências Médicas de Minas Gerais, em 2007 com registro profissional no CRM/PE – 16907.