El pénfigo es una enfermedad autoinmune rara que puede aparecer en la piel o mucosas como la boca, la nariz, los ojos, la garganta o los genitales, provocando síntomas como pequeñas ampollas suaves que no pican y estallan con facilidad, formando heridas o úlceras que no pican, no sanan y causan sensación de ardor, quemazón y dolor.
Existen varios tipos de pénfigo, como el pénfigo vulgar, el pénfigo ampolloso o el pénfigo vegetante, por ejemplo, que se clasifican según las características de las ampollas y la región del cuerpo afectada.
El pénfigo no es contagioso y su tratamiento debe realizarse bajo la supervisión de un dermatólogo, quien puede recomendar el uso de corticoides o inmunosupresores, por ejemplo.
Síntomas de pénfigo
Los principales síntomas del pénfigo son:
- Ampollas blandas que contienen líquido, en la piel o mucosas, como la boca o la región genital;
- Ampollas que se revientan con facilidad, formando heridas dolorosas o úlceras que no sanan;
- Sensación de ardor o escozor en la piel o mucosas;
- Dificultad para ingerir alimentos, debido a ampollas y heridas en la boca o el esófago;
- Cansancio excesivo o debilidad.
Además, aunque es raro, el pénfigo puede afectar las uñas, provocando infección, enrojecimiento e hinchazón en la piel alrededor de la uña.
Los síntomas del pénfigo varían según la región del cuerpo afectada, pudiendo aparecer en el cuero cabelludo, la cara, el cuello, el pecho, la espalda o los hombros, o en las mucosas como los ojos, la garganta, la nariz, la boca, el esófago o los genitales, por ejemplo.
Si notas la aparición de ampollas en la piel o mucosas que no cicatrizan, es importante consultar a un dermatólogo o médico de cabecera para que realice el diagnóstico, identifique el tipo de pénfigo e inicie el tratamiento más adecuado.
Cómo confirmar el diagnóstico
El diagnóstico de pénfigo lo realiza un médico general o dermatólogo mediante la evaluación de las ampollas o llagas, el historial médico y el uso de medicamentos, así como análisis de sangre.
Además, el médico podrá solicitar una biopsia de la ampolla o herida, la cual se realiza extrayendo un pequeño trozo de tejido de la piel o mucosa para su análisis al microscopio, con el fin de buscar cambios que permitan confirmar el diagnóstico y el tipo. de pénfigo. Vea cómo se hace la biopsia.
Cuando una persona presenta molestias en la garganta, el médico también puede recomendar una endoscopia para confirmar la presencia de cambios provocados por el pénfigo. Vea cómo se realiza la endoscopia.
Principales tipos
De acuerdo con el tipo y surgimiento de los síntomas, el pénfigo puede ser dividido en varios tipos:
- Pénfigo vulgar: es el tipo más común, en el cual surgen ampollas en la piel y en la boca. Las ampollas provocan dolor y pueden desaparecer, pero tienden a dejar manchas oscuras que duran varios meses;
- Pénfigo vegetante: es una rara forma de pénfigo vulgar, que forma ampollas o heridas gruesas parecidas a verrugas en zonas del cuerpo con pliegues como la ingle o las axilas, por ejemplo;
- Pénfigo ampolloso: surgen ampollas rígidas y profundas que no revientan fácilmente, siendo más frecuente en adultos mayores;
- Pénfigo foliáceo: es el tipo más común en zonas tropicales, caracterizado por el surgimiento de heridas o ampolla no dolorosas, que aparecen primero en el rostro y cuero cabelludo, pero pueden extenderse por el tórax y otras partes del cuerpo;
- Pénfigo eritematoso; es una forma de pénfigo foliáceo que se caracteriza por ampollas superficiales en el cuero cabelludo y rostro, pudiendo ser confundido con dermatitis seborreica o lupus eritematoso;
- Pénfigo paraneoplásico: el tipo más raro, pues está asociado a los tipos de cáncer, como linfomas o leucemias;
- Pénfigo de la membrana mucosa: es un tipo de pénfigo que afecta la membrana de los ojos, boca y garganta;
- Pénfigo gestacional: es un tipo de pénfigo que se caracteriza por la formación de ampollas que comienzan alrededor del ombligo y pueden extenderse por todo el cuerpo, siendo más común aparecer en el segundo trimestre del embarazo.
Aunque esta enfermedad sea más frecuente en adultos y adultos mayores, el pénfigo puede surgir a cualquier edad.
Qué puede causar pénfigo
El pénfigo es una enfermedad autoinmune en la que el sistema inmunológico reacciona contra las células de la piel o de las mucosas, atacando y destruyendo estas células como si fueran extrañas al organismo, lo que provoca la aparición de síntomas.
Algunos factores pueden aumentar el riesgo de desarrollar pénfigo son:
- Edad, que es más común entre los 50 y 60 años;
- Uso de medicamentos para la presión arterial, como inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina, como enalapril;
- Uso de antibióticos, como penicilinas;
- Enfermedades autoinmunes, como la miastenia gravis.
El pénfigo no es contagioso ya que es causado por el propio sistema inmunológico de la persona. Sin embargo, si las ampollas o úlceras se infectan con bacterias, hongos o virus, es posible transmitir estos microorganismos a otra persona que entre en contacto directo con las heridas, lo que podría provocar irritación o infección de la piel. Conozca otras causas de ampollas en la piel.
Cómo es realizado el tratamiento
El tratamiento del pénfigo debe realizarse bajo la orientación de un dermatólogo, con el objetivo de controlar los síntomas, reducir la formación de ampollas y heridas y evitar complicaciones como desnutrición o infecciones generalizadas.
Los principales tratamientos que puede recomendar un dermatólogo son:
- Corticosteroides en forma de comprimidos, como prednisona o prednisolona, utilizados en dosis elevadas en el tratamiento inicial, ya que reducen la inflamación y reducen la acción del sistema inmunológico;
- Cremas con corticosteroides, como hidrocortisona, para reducir el dolor, prevenir o tratar infecciones de la piel;
- Inmunosupresores, como la azatioprina o el micofenolato, ya que reducen la acción del sistema inmunológico impidiendo que ataque a las células sanas. Sin embargo, al reducir la función del sistema inmunológico, existe mayor probabilidad de infección. Por esto, este tipo de medicamentos se utilizan en los casos más graves;
- Anticuerpo monoclonal, como rituximab, que actúa para controlar la inmunidad y reducir los efectos del sistema inmunológico en el organismo, utilizándose junto con corticosteroides o inmunosupresores para el tratamiento inicial en casos moderados o graves;
- Antibióticos, antifúngicos o antivirales, indicados cuando aparece algún tipo de infección en las heridas causadas por las ampollas.
Además, el médico puede recomendar otros medicamentos como analgésicos, para reducir el dolor, o pastillas anestésicas para aliviar el dolor y las molestias en la boca.
Si el pénfigo fue causado por el uso de medicamentos, el médico puede recomendar suspender su uso, lo que puede ser suficiente para tratar el pénfigo.
El tratamiento se realiza en casa y puede durar algunos meses o años, dependiendo del organismo del paciente y del tipo y gravedad del pénfigo, durante el tratamiento se deben realizar consultas periódicas con un dermatólogo para asegurarse de que la enfermedad se resuelve.
En casos más graves, en los que se producen infecciones graves de las heridas o desnutrición, por ejemplo, puede ser necesario permanecer en el hospital durante unos días o semanas, recibir medicación directamente por vía intravenosa, nutrición parenteral y un tratamiento adecuado de las heridas infectadas.
