Craniofaringioma: o que é, sintomas, tipos e tratamento (tem cura?)

O craniofaringioma é um tumor raro e benigno que se forma na sela túrcica, uma região do cérebro próxima à hipófise. Pode causar sintomas como dor de cabeça, alterações na visão e desequilíbrios hormonais em adultos.

Existem dois tipos de craniofaringioma, o adamantinomatoso, mais comum e que afeta principalmente crianças, e o papilar, mais raro e mais frequente em adultos. Em ambos os casos, o tumor surge devido à multiplicação descontrolada das células na região afetada.

O tratamento do craniofaringioma é feito pelo neurologista e neurocirurgião, muitas vezes em conjunto com um endocrinologista, e pode incluir cirurgia, radioterapia, braquiterapia e uso de medicamentos hormonais. 

Sintomas de craniofaringioma

Os sintomas aparecem quando o tumor pressiona partes sensíveis do cérebro, como hipófise, hipotálamo e os nervos ópticos, podendo causar:

• Dores de cabeça;
• Alterações na visão;
• Náuseas e vômitos;
• Urinar com frequência;
• Cansaço e sonolência;
• Dificuldade de memória;
• Perda de equilíbrio e dificuldade para andar;
• Mudanças de comportamento ou personalidade;
• Ganho de peso.

O craniofaringioma também pode alterar a produção de hormônios, causando ciclos menstruais irregulares, dificuldade em manter ou ter ereção, e, em crianças, pode levar a crescimento mais lento.

Essas alterações hormonais podem provocar diabetes insípido central, uma condição em que a pessoa sente muita sede e urina com muita frequência, devido ao desequilíbrio na regulação de água pelo corpo.

Além disso, em casos mais graves, quando o craniofaringioma pode levar ao acúmulo de líquido, causando a hidrocefalia. Confira mais sobre a hidrocefalia.

Como confirmar o diagnóstico

O diagnóstico do craniofaringioma é feito, em geral, pelo neurologista, através de uma avaliação dos sintomas, histórico médico e exame físico detalhado.

Marque uma consulta com o neurologista mais próximo da sua região:

Durante o exame físico, o médico pode investigar se há alterações na visão, equilíbrio, coordenação ou crescimento. No caso de crianças, também são observados o desenvolvimento físico e cognitivo.

Exames de sangue e de urina podem ser solicitados para avaliar a função da hipófise e medir os níveis hormonais, ajudando a identificar possíveis desequilíbrios causados pelo tumor.

Para confirmar o diagnóstico, exames de imagem, como ressonância magnética e tomografia computadorizada, são solicitados, pois permitem visualizar o tamanho e a localização exata do tumor no cérebro.

Em alguns casos, o médico pode solicitar uma biópsia, que consiste na retirada de uma pequena amostra do tecido para análise ao microscópio. Veja para que serve a biópsia.

Tipos de craniofaringioma

Existem dois tipos de craniofaringioma:

• Adamantinomatoso: é o tipo mais comum e pode ocorrer em qualquer faixa etária, sendo mais frequente em crianças entre 5 e 14 anos;
• Papilar: é um tipo raro e quase sempre encontrado em adultos.

A identificação do tipo papilar é importante, pois ele frequentemente apresenta uma alteração genética que permite o uso de terapia direcionada.

Possíveis causas 

A causa exata do craniofaringioma ainda não é conhecida, mas ele se desenvolve a partir de células próximas à hipófise que se tornam anormais e passam a se multiplicar de forma descontrolada, formando o tumor. 

Além disso, não foram identificados fatores de risco claros nem predisposição genética associada, e não há evidências de que o craniofaringioma seja hereditário ou esteja ligado a outras condições.

Como é feito o tratamento 

De acordo com tamanho e localização do craniofaringioma, o neurologista e o neurocirurgião indicarão o tipo de tratamento, que pode consistir em:

1. Cirurgia

A cirurgia é o principal tratamento para o craniofaringioma, com o objetivo de remover todo o tumor ou, pelo menos, a maior parte possível, sem causar danos às áreas sensíveis do cérebro, como o nervo óptico e o hipotálamo. 

Em alguns casos, não é possível retirar completamente o tumor por estar próximo a outras estruturas. Nesses casos, o cirurgião remove o máximo seguro.

Existem duas principais formas de cirurgia, a craniotomia, em que é feita uma abertura no crânio para alcançar o tumor, e a transesfenoidal, realizada pelo nariz por um cateter com vídeo, sem precisar abrir o crânio.

Quando o tumor causa hidrocefalia, acúmulo de líquido no cérebro, pode ser colocada uma pequena válvula ou tubo para drenar o líquido e aliviar a pressão.

2. Radioterapia

A radioterapia normalmente é feita após a cirurgia, para eliminar qualquer parte do tumor que tenha ficado e reduzir o risco de retorno. Entenda como é feita a radioterapia.

Em alguns casos, pode substituir a cirurgia ou ser combinada com uma operação menor.

Existe também a braquiterapia, em que pequenas fontes de radiação são colocadas dentro ou próximas ao tumor para agir de forma localizada.

3. Medicamentos

Alguns casos podem precisar de quimioterapia, que utiliza medicamentos para destruir as células tumorais e pode ser aplicada diretamente no tumor, reduzindo os efeitos sobre o tecido saudável, sendo indicada para o tipo papilar.

Também pode ser indicado a terapia alvo, que é uma opção para tumores papilares que possuem uma alteração genética chamada BRAF. Nesse tipo de tratamento, os medicamentos atacam diretamente as células com essa mutação, evitando afetar o restante do corpo.

4. Reposição hormonal

Esse tratamento é usado para substituir os hormônios que o corpo deixa de produzir por causa do craniofaringioma ou de seu tratamento. 

Quando o tumor afeta a hipófise, o organismo pode ter dificuldade para regular funções importantes, como crescimento, metabolismo, pressão arterial, apetite e produção de hormônios sexuais.

A reposição hormonal ajuda a equilibrar esses níveis e a manter o corpo funcionando bem. 

O uso dos medicamentos costuma ser para toda a vida, e é essencial fazer acompanhamento regular com um endocrinologista, que ajusta as doses conforme a necessidade de cada pessoa.

Possíveis complicações

O craniofaringioma pode retornar, especialmente nos primeiros três anos após a cirurgia, o que torna o monitoramento contínuo essencial. 

A cirurgia, embora necessária, apresenta riscos, podendo causar lesões nos nervos ópticos, na hipófise ou no hipotálamo, e em alguns casos agravar sintomas já existentes, como problemas de visão ou desequilíbrios hormonais. 

Por isso, é comum que as pessoas precisem de acompanhamento constante e, eventualmente, de novos tratamentos ou procedimentos cirúrgicos.

Craniofaringioma tem cura?

O craniofaringioma pode ser controlado e, em muitos casos, tratado com sucesso, especialmente quando removido completamente ou tratado com radioterapia. 

No entanto, o tumor pode voltar e precisar de acompanhamento contínuo e, às vezes, de tratamentos adicionais.