O que é e como diagnosticar a síndrome de Ohtahara

Revisão médica: Drª. Beatriz Beltrame
Pediatra
abril 2022

A síndrome de Ohtahara é um tipo raro de epilepsia que costuma surgir em bebês com menos de 3 meses de idade, sendo, por isso, também conhecida como encefalopatia epilética infantil.

As primeiras convulsões deste tipo de epilepsia geralmente acontecem durante o último trimestre de gravidez, ainda dentro do útero, mas também podem surgir durante os 10 primeiros dias de vida do bebê, sendo caracterizadas por contrações musculares involuntárias que deixam as pernas e braços rígidos durante alguns segundos.

Embora não exista cura, pode ser feito tratamento com o uso de remédios, fisioterapia e adequação da dieta de forma a prevenir o surgimento de crises e melhorar a qualidade de vida da criança.

Como confirmar o diagnóstico

Em alguns casos, a síndrome de Ohtahara pode ser diagnosticada pelo pediatra apenas através da observação dos sintomas e avaliação do histórico da criança.

No entanto, o médico também pode pedir um eletroencefalograma, que é um exame indolor, que avalia a atividade do cérebro durante as convulsões. Saiba mais sobre como é feito este exame.

Como é feito o tratamento

A primeira forma de tratamento indicada pelo pediatra, normalmente, é o uso de remédios antiepiléticos, como Clonazepam ou Topiramato, para tentar controlar o surgimento das crises, no entanto, estes medicamentos podem apresentar poucos resultados e, por isso, podem ser ainda aconselhadas outras formas de tratamento que incluem:

  • Uso de corticoides, com corticotrofina ou prednisona: reduzem o número de crises em algumas crianças;
  • Cirurgia para epilepsia: é usada em crianças nas quais as crises são provocadas por uma área específica do cérebro e é feita com a remoção dessa área, desde que não seja importante para o funcionamento do cérebro;
  • Fazer uma dieta cetogênica: pode ser usada em todos os casos para complementar o tratamento e consiste em eliminar alimentos ricos em carboidratos da alimentação, como pão ou macarrão, de forma a controlar o surgimento das convulsões. Veja quais os alimentos permitidos e proibidos neste tipo de dieta.

Embora o tratamento seja muito importante para melhorar a qualidade de vida da criança, existem muitos casos na qual a síndrome de Ohtahara vai piorando com o tempo, causando atrasos no desenvolvimento cognitivo e motor. Devido a este tipo de complicações, a expectativa de vida é baixa, sendo de, aproximadamente, 2 anos.

O que causa a síndrome

A causa da síndrome de Ohtahara é difícil de identificar na maioria dos casos, no entanto, os dois principais fatores que parecem estar na origem desta síndrome são mutações genéticas durante a gestação e malformações do cérebro.

Assim, para tentar diminuir o risco deste tipo de síndrome, deve-se evitar engravidar depois dos 35 anos e seguir todas as recomendações do médico, como evitar o consumo de álcool, não fumar, evitar o uso de medicamentos não receitados e participar em todas as consultas do pré-natal, por exemplo. Entenda todas as causas que podem levar a uma gravidez de risco.

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Atualizado por Flávia Costa - Farmacêutica, em abril de 2022. Revisão médica por Drª. Beatriz Beltrame - Pediatra, em setembro de 2017.
Revisão médica:
Drª. Beatriz Beltrame
Pediatra
Formada pela Faculdade Evangélica de Medicina do Paraná, em 1993 com registro profissional no CRM PR - 14218.

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