A síndrome de Kartagener, ou discinesia ciliar primária, é uma doença genética caracterizada por alterações na organização estrutural dos cílios que revestem o trato respiratório, que ajudam a expulsar poeira e muco dos pulmões.
Desta forma, essa doença pode levar ao acúmulo de muco, poeira e microorganismos nas vias respiratórias, aumentando o risco de doenças, como sinusite crônica, bronquiectasia ou pneumonia. Além disso, também é comum a criança apresentar situs inversus, em que os órgãos do tórax e abdômen estão localizados no lado oposto ao que seria normal.
O tratamento da síndrome de Kartagener deve ser feito pelo pediatra ou pneumologista, com o objetivo de aliviar os sintomas e tratar as infecções, podendo ser indicado o uso de antibiótico, broncodilatadores e fisioterapia respiratória, por exemplo.
Sintomas da síndrome de Kartagener
Os principais sintomas da síndrome de Kartagener são:
- Desconforto respiratório neonatal sem motivo aparente, em 12 a 24 horas após o nascimento;
- Tosse com catarro crônica;
- Catarro com muco e pus;
- Nariz entupido ou escorrendo;
- Inflamação do tímpano;
- Perda da audição;
- Tosse produtiva e com sangue;
- Dificuldades para respirar;
- Cansaço;
- Fraqueza;
- Falta de ar;
- Chiado no peito;
- Insuficiência cardíaca;
- Baqueteamento digital;
- Infecções respiratórias recorrentes, como sinusite, otite ou pneumonia.
Associado a estes sintomas, estão presentes outras manifestações clínicas como dilatação dos brônquios e alteração da posição dos órgãos torácicos, com o coração situado no lado direito do peito.
Além disso, é comum que homens portadores da síndrome de Kartagener sejam inférteis, pois os espermatozoides perdem a capacidade de se mover ao longo dos canais dos testículos.
Como confirmar o diagnóstico
O diagnóstico da síndrome de Kartagener normalmente é feito pelo pediatra logo após o nascimento, uma vez que é comum o bebê apresentar desconforto respiratório neonatal inexplicável cerca de 12 a 24 horas após o nascimento.
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Desta forma, o diagnóstico é feito através da avaliação do conjunto de sintomas, exame físico e exames de imagem, como raio X ou tomografia computadorizada que podem mostrar infecções pulmonares ou nos seios nasais, bronquiectasia ou o situs inversus. Entenda o que é o situs inversus.
Além disso, o médico pode recomendar uma biópsia da mucosa nasal ou traqueal, para confirmar alterações nos cílios das vias respiratórias.
Outro exame que o médico pode recomendar para homens após a puberdade, é o espermograma, para avaliar alterações na estrutura ou na motilidade dos espermatozoides.
Possíveis causas
A síndrome de Kartagener é causada por alterações genéticas, sendo as mais comuns nos genes DNAI1 e DNAH5, levando a perda da função dos cílios presentes no trato respiratório.
Os cílios são pequenos pelinhos presentes na traqueia e brônquios, que ajudam a expulsar poeira e muco dos pulmões, e quando tem sua função diminuída pode ocorrer acúmulo de muco, poeira e micróbios nas vias respiratórias.
Desta forma, a síndrome de Kartagener pode resultar em infecções frequentes, como rinite, sinusite, bronquiectasia ou pneumonia. Saiba identificar os sintomas de sinusite, bronquiectasia e pneumonia.
Como é feito o tratamento
O tratamento da síndrome de Kartagener deve ser feito com orientação do pediatra ou pneumologista e tem como objetivo diminuir os sintomas e evitar o surgimentos de infecções respiratórias, sendo normalmente indicado tomar antibióticos para tratar sinusites, bronquites, otites e pneumonia de acordo com a orientação médica.
Além disso, também pode ser recomendado o uso de soro fisiológico para lavagem nasal, ou uso de remédios mucolíticos ou broncodilatadores para liberar o muco presente nos brônquios e facilitar a respiração. Veja como fazer a lavagem nasal com soro.
É importante evitar o uso do cigarro, contato com poluentes e uso de substâncias irritativas, além de manter uma boa hidratação para deixar as secreções mais fluidas e tornar a eliminação do muco mais fácil.
A fisioterapia respiratória também é indicada para tratar a síndrome de Kartagener, já que através de pequenos exercícios respiratórios, o muco acumulado nos brônquios e pulmões consegue ser eliminado, melhorando a respiração. Saiba mais sobre a fisioterapia respiratória.
Nos casos mais graves, o médico pode recomendar cirurgia para sinusite, otite ou para retirar uma parte do pulmão no caso de bronquiectasia. Além disso, nos casos de insuficiência respiratória em estágio avançado, pode ser recomendado o transplante de pulmão bilateral. Veja como é feito o transplante de pulmão.
