Esclerodermia: o que é, sintomas, causas, tipos e tratamento

setembro 2022

A esclerodermia é uma doença autoimune crônica em que há produção excessiva de colágeno, levando ao endurecimento da pele, podendo afetar as articulações, músculos, vasos sanguíneos e alguns órgãos internos, como pulmões e coração.

A esclerodermia afeta principalmente mulheres com mais de 30 anos, mas também pode ocorrer em homens e crianças, e pode ser classificada em dois tipos, a esclerodermia localizada, que afeta uma área específica do corpo, e esclerodermia sistêmica, que afeta a pele e os órgãos internos. 

O tratamento da esclerodermia deve ser feito com orientação do reumatologista ou dermatologista, de acordo com a gravidade dos sintomas e tipo de esclerodermia, podendo ser indicado o uso de remédios corticóides ou imunossupressores, por exemplo. 

Sintomas da esclerodermia

Os principais sintomas da esclerodermia são:

  • Placas vermelhas na pele;
  • Placas brancas, endurecidas, com as bordas roxas;
  • Manchas muito escuras e muito claras na pele
  • Espessamento e rigidez da pele;
  • Inchaço constante dos dedos e das mãos;
  • Dor ou rigidez nas articulações;
  • Dor ou fraqueza muscular;
  • Escurecimento dos dedos em locais frios ou durante episódios de estresse excessivo, também conhecido como fenômeno de Raynaud;
  • Caroço duro, dolorido e escurecido sobre a pele, devido ao depósito de cálcio sobre a pele, chamada de calcinose;
  • Coceira constante na região afetada;
  • Pele seca;
  • Feridas na pele;
  • Queda de cabelo;
  • Má digestão;
  • Sensação de falta de ar;
  • Perda de peso sem causa aparente;
  • Pressão alta;
  • Tosse com sangue;
  • Refluxo gastroesofágico;
  • Dificuldade para engolir;
  • Azia ou sensação de queimação no estômago;
  • Sensação frequente de estômago cheio, não relacionado ao consumo de alimentos;
  • Prisão de ventre ou diarréia;
  • Incontinência fecal.

As primeiras manifestações da doença iniciam nas mãos e após meses ou anos passam para o rosto, deixando a pele endurecida, sem elasticidade e sem rugas, o que também faz com que seja difícil abrir completamente a boca. 

Além disso, nos casos de esclerodermia sistêmica, a pessoa pode ainda ter alterações no coração, como insuficiência cardíaca, arritmias ou doença pericárdica, por exemplo.

É importante consultar o reumatologista ou o dermatologista na presença de sintomas da esclerodermia, para que seja feito o diagnóstico, identificado o tipo de esclerodermia e iniciado o tratamento mais adequado.

Como confirmar o diagnóstico

O diagnóstico da esclerodermia é difícil, pois os sintomas evoluem lentamente e podem ser confundidos com outras condições de saúde que têm sintomas semelhantes, como a fasceíte eosinofílica ou a fibrose sistêmica nefrogênica, por exemplo. 

A confirmação do diagnóstico deve ser feita pelo dermatologista ou reumatologista, através da avaliação dos sintomas, histórico de saúde, e resultado de exames de imagem, como tomografia computadorizada ou raio X, endoscopia, ecocardiograma, eletrocardiograma e espirometria.  

Além disso, o médico deve solicitar exames laboratoriais, como hemograma completo, testes de função hepática e renal, exame de urina e teste de FAN. Saiba como é feito o teste de FAN

Tipos de esclerodermia

A esclerodermia pode ser classificada em diferentes tipos, de acordo com a parte do corpo afetada e gravidade dos sintomas, e inclui:

  • Esclerodermia localizada: é um tipo de esclerodermia em que os sintomas são restritos à pele;
  • Esclerodermia sistêmica: esse tipo é a forma mais grave de esclerodermia, em que os sintomas manifestam-se na pele e nos órgãos internos.

O tipo de esclerodermia é identificado pelo médico através dos exames de diagnóstico, sendo assim possível realizar o tratamento de acordo com o tipo e gravidade dos sintomas.

Possíveis causas

A causa exata da esclerodermia não é totalmente esclarecida, no entanto, acredita-se que fatores genéticos e ambientais podem provocar uma ativação do sistema imunológico, resultando no aumento da produção de colágeno pelo organismo, o que leva ao surgimento dos sintomas.

Os principais fatores que podem aumentar o risco de desenvolvimento da esclerodermia são:

  • Histórico familiar de esclerodermia;
  • Histórico familiar de doenças autoimunes, como lúpus;
  • Síndrome de Sjogren;
  • Polimiosite;
  • Dermatomiosite;
  • Exposição à solventes orgânicos, como benzeno, epóxi, tricloroetileno ou cloreto de vinila; 
  • Exposição à sílica;
  • Radioterapia;
  • Uso de remédios, como pembrolizumabe.

Além disso, a esclerodermia é mais comum de ocorrer em mulheres dos 30 aos 50 anos, sendo mais rara de surgir em idosos e crianças.

Tratamento da esclerodermia

O tratamento da esclerodermia deve ser feito com orientação do reumatologista ou dermatologista, com o objetivo evitar a progressão da doença, aliviar os sintomas e promover a qualidade de vida.

O tipo de tratamento indicado pelo médico pode variar de acordo com o tipo de esclerodermia e sintomas apresentados, podendo ser indicado o uso de remédios imunossupressores ou corticoides, que podem ser aplicados diretamente na pele ou ingeridos.

No caso das pessoas que apresentam como um dos sintomas da esclerodermia o fenômeno de Raynaud, é indicado também que mantenham as extremidades do corpo aquecidas.

Além disso, como a esclerodermia pode estar relacionada com o enrijecimento de articulações, pode ser indicado também a realização de sessões de fisioterapia para aumentar a flexibilidade das articulações, diminuir a dor, prevenir contraturas e manter a função e amplitude dos membros.

Possíveis complicações

As complicações da esclerodermia estão relacionadas como início do tratamento e são mais frequente de aparecer em pessoas que possuem a forma sistêmica da doença. Assim, quando o tratamento não é feito de acordo com a orientação do médico, a pessoa desenvolver algumas complicações como dificuldade para mexer os dedos, deglutir ou respirar, anemia, artrite, problemas cardíacos e insuficiência renal, por exemplo.

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Atualizado por Flávia Costa - Farmacêutica, em setembro de 2022. Revisão médica por Drª. Aleksana Viana - Dermatologista, em fevereiro de 2016.

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Revisão médica:
Drª. Aleksana Viana
Dermatologista
Especialista em Dermatologia pela Faculdade de Ciências Médicas de Minas Gerais, em 2007 com registro profissional no CRM/PE – 16907.