La esclerodermia es una enfermedad autoinmune poco frecuente que puede causar síntomas como engrosamiento y endurecimiento de la piel, dolor muscular y en las articulaciones, limitación de los movimientos y dificultad para tragar, por ejemplo.
Esta enfermedad se caracteriza por el endurecimiento de la piel y del tejido conjuntivo debido a la producción excesiva de colágeno. La esclerodermia puede clasificarse en localizada, que afecta una zona específica del cuerpo, o sistémica, que afecta la piel y los órganos internos.
El tratamiento de la esclerodermia es realizado por el reumatólogo o dermatólogo, de acuerdo con la gravedad de los síntomas y el tipo de enfermedad, y puede incluir el uso de medicamentos, fisioterapia, cuidados personales y cirugías.
Síntomas de esclerodermia
Entre los principales síntomas de esclerodermia se incluyen:
- Alteraciones en la piel, como engrosamiento, comezón, resequedad y endurecimiento; dificultad para abrir completamente la boca; placas claras, oscuras o con bordes rojizos; nódulos duros y blanquecinos, generalmente en articulaciones como los codos y los dedos, y pequeños puntos o manchas rojas;
- Fenómeno de Raynaud, que incluye cambios en el color de los dedos de las manos y los pies, que se vuelven blancos, después azulados o morados y, finalmente, rojos;
- Dolor y rigidez en las articulaciones, acompañados de hinchazón;
- Dolor y debilidad muscular, debido a inflamación o atrofia muscular;
- Limitación de los movimientos, ya que el endurecimiento intenso de la piel y de las estructuras alrededor de las articulaciones puede "trabar" las extremidades, acortar los tendones y limitar la movilidad de las manos y los brazos;
- Síntomas gastrointestinales, como dificultad para tragar, acidez, reflujo ácido intenso, sensación de saciedad precoz, náuseas, vómitos, diarrea, estreñimiento, distensión abdominal y sensación de tener el estómago muy lleno después de comer;
- Síntomas generales, como fatiga crónica, pérdida de peso, sequedad de boca y ojos, sequedad vaginal y dolor durante las relaciones sexuales en las mujeres, o disfunción eréctil en los hombres.
En los casos de esclerodermia sistémica, los órganos vitales pueden sufrir daños debido a la fibrosis, provocando fibrosis pulmonar, hipertensión arterial pulmonar, arritmia, miocarditis, insuficiencia cardíaca y crisis renal esclerodérmica.
Los síntomas de la esclerodermia varían mucho de una persona a otra y dependen de si la enfermedad es localizada, que afecta principalmente la piel, o sistémica, que también afecta los vasos sanguíneos y los órganos internos.
Tipos de esclerodermia
De acuerdo con la parte del cuerpo afectada y la gravedad de los síntomas, los tipos de esclerodermia son:
1. Esclerodermia sistémica
La esclerodermia sistémica, oficialmente llamada esclerosis sistémica, es la forma más grave de esta enfermedad.
Este tipo afecta la piel, los vasos sanguíneos y los órganos internos, especialmente los pulmones, los riñones, el corazón y el tracto gastrointestinal.
La esclerodermia sistémica se clasifica en 3 subtipos:
- Esclerosis sistémica cutánea limitada: el engrosamiento de la piel se limita a las manos, antebrazos, pies, piernas y rostro, sin afectar el tronco. En este tipo, la persona también puede presentar nódulos de calcio debajo de la piel, fenómeno de Raynaud, telangiectasia, acidez, reflujo, dificultad para tragar y piel tensa en los dedos. La afectación grave de órganos es menos frecuente al inicio, pero pueden aparecer complicaciones vasculares a largo plazo, especialmente hipertensión arterial pulmonar;
- Esclerosis sistémica cutánea difusa: el engrosamiento de la piel comienza en los dedos, pero avanza y afecta los muslos, brazos, tronco, cuello y rostro. Está relacionada con síntomas más intensos, como pérdida de peso, dolor intenso en las articulaciones o músculos y fatiga extrema. Esta es la forma más grave y con mayor tasa de mortalidad, en la que las complicaciones graves aparecen de manera muy temprana, generalmente durante los primeros 3 a 5 años de la enfermedad, e incluyen fibrosis pulmonar y crisis renal esclerodérmica;
- Esclerosis sistémica sine esclerodermia: este tipo es poco frecuente y la persona presenta problemas pulmonares y gastrointestinales, fenómeno de Raynaud y autoanticuerpos específicos positivos. Sin embargo, no causa endurecimiento ni engrosamiento de la piel.
Este tipo de esclerodermia es mucho más común en mujeres a partir de los 40 años.
2. Esclerodermia localizada
La esclerodermia localizada es un tipo en el que los síntomas aparecen principalmente en la piel, la grasa subcutánea, los músculos y los huesos.
Los dos tipos de esclerodermia localizada son:
- Esclerodermia lineal: se caracteriza por líneas verticales de piel endurecida, es más común en niños y afecta con frecuencia los brazos, las piernas, la frente y el cuero cabelludo. Este tipo puede ser grave si afecta tejidos profundos, causando atrofia muscular, acortamiento o diferencias en el crecimiento de las extremidades y limitación de los movimientos de las articulaciones. Cuando afecta el rostro y la frente, se describe como "esclerodermia en golpe de sable", debido a que se asemeja a un golpe de espada, y puede afectar la visión;
- Esclerodermia morfea: es el tipo más común y afecta con frecuencia a los adultos. La persona puede presentar una o más placas de piel endurecida y gruesa, que son ovaladas, firmes, brillantes, cerosas, sin vello y amarillentas, con bordes rojizos o morados. Este tipo tiende a volverse inactivo y presentar mejoría espontánea entre 3 y 5 años, pero puede dejar manchas oscuras permanentes.
La esclerodermia localizada es más común en niños, pero también puede afectar a adultos. Esta forma no está relacionada con el fenómeno de Raynaud ni con un aumento de la mortalidad.
Cómo confirmar el diagnóstico
El diagnóstico de la esclerodermia es realizado por el dermatólogo o reumatólogo mediante la evaluación de los síntomas, los antecedentes de salud y el examen físico.
Para confirmar el diagnóstico, el médico también puede solicitar un hemograma completo, capilaroscopia periungueal y/o biopsia de piel, así como estudios de imagen y otros exámenes, como tomografía computarizada, endoscopia, ecocardiograma, electrocardiograma y espirometría.
El médico también puede solicitar pruebas de función hepática y renal, examen de orina y prueba de ANA. Descubra para qué sirve la prueba de ANA.
Posibles causas
La causa exacta de la esclerodermia no se conoce por completo. No obstante, los estudios indican que esta condición puede estar relacionada con factores inmunológicos, predisposición genética y factores ambientales.
Factores de riesgo
Los principales factores relacionados con el riesgo de esclerodermia son:
- Alteraciones del sistema inmunitario, como hiperactividad, producción excesiva de colágeno y reacción contra las células de un cáncer en desarrollo;
- Antecedentes familiares de esclerodermia;
- Variaciones genéticas;
- Antecedentes familiares de enfermedades autoinmunes, como lupus y artritis reumatoide;
- Exposición a sílice, tolueno, xileno, tricloroetileno o cloruro de polivinilo;
- Infecciones por el virus de Epstein-Barr, parvovirus B19 y citomegalovirus;
- Medicamentos de quimioterapia, como bleomicina;
- Uso de sustancias, como cocaína.
Además, la esclerodermia es más común en mujeres. Dependiendo del tipo, esta enfermedad puede aparecer entre los 30 y 50 años, y generalmente es menos frecuente en adultos mayores y niños. Sin embargo, la esclerodermia localizada lineal es más común en niños.
Tratamiento para la esclerodermia
Los tratamientos para la esclerodermia indicados por el médico varían de acuerdo con el tipo de enfermedad y los síntomas.
1. Medicamentos
De acuerdo con el tipo de esclerodermia, los medicamentos indicados por el médico pueden incluir:
- Inmunosupresores orales, intravenosos o inyectables, como metotrexato, micofenolato de mofetilo y ciclosporina;
- Vasodilatadores, como nifedipino, amlodipino y tadalafilo;
- Inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina, como captopril;
- Inhibidores de la bomba de protones, como omeprazol, para disminuir la acidez del estómago y proteger el esófago;
- Estimulantes de la motilidad, como metoclopramida, para acelerar el vaciamiento gástrico;
- Antibióticos, en casos de sobrecrecimiento bacteriano intestinal;
- Antiinflamatorios no esteroideos o dosis bajas de corticosteroides durante períodos cortos, para aliviar el dolor leve en las articulaciones y los músculos;
- Cremas y pomadas con corticosteroides, tacrolimus o análogos de la vitamina D, para disminuir el endurecimiento y la comezón de las lesiones de la piel.
La vacunación anual contra la gripe y la vacunación contra el neumococo según el esquema indicado también se recomiendan para ayudar a prevenir infecciones graves, especialmente en personas con el sistema inmunitario debilitado.
2. Cuidados personales
Algunos cuidados personales importantes que se recomiendan son:
- Usar ropa abrigadora, guantes y calcetines gruesos;
- Evitar el aire acondicionado excesivo, bañarse o lavarse las manos con agua fría y permanecer en ambientes húmedos, para prevenir crisis del fenómeno de Raynaud;
- Aplicar regularmente cremas hidratantes en la piel después del baño para aliviar el endurecimiento;
- Usar protector solar diariamente;
- Evitar los baños demasiado calientes;
- No usar jabones ni productos de limpieza agresivos;
- Usar siempre guantes de goma para realizar las tareas domésticas;
- Dejar de fumar y de usar vapeadores;
- Cepillarse bien los dientes y usar hilo dental diariamente para evitar la pérdida prematura de dientes debido a la sequedad de boca;
- Elevar la cabecera de la cama con bloques de madera o una almohada firme para evitar el reflujo esofágico durante la noche.
También se recomienda dividir la alimentación en comidas pequeñas y frecuentes, masticar muy bien, priorizar alimentos blandos o húmedos, evitar comidas picantes, bebidas con cafeína o alcohol y no acostarse durante al menos 3 horas después de las comidas.
3. Fisioterapia
El médico puede recomendar sesiones regulares de fisioterapia que incluyan estiramientos y ejercicios para mantener la amplitud de movimiento.
La fisioterapia también debe incluir ejercicios específicos para estimular la apertura de la boca y mantener la movilidad de la mandíbula.
El objetivo de la fisioterapia es mantener la flexibilidad de la piel, evitar el acortamiento de los tendones y rehabilitar las articulaciones.
4. Fototerapia
La fototerapia aplicada directamente sobre la piel puede ser indicada por el médico para controlar y modificar la progresión del endurecimiento de la piel y de las placas.
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En los casos más graves o resistentes a los tratamientos habituales, el médico puede indicar procedimientos como:
- Trasplante de médula ósea, para casos de esclerosis sistémica grave y de rápida progresión;
- Trasplante de pulmón, que puede estar indicado en algunos casos para personas seleccionadas con fibrosis pulmonar en etapa terminal;
- Implante de marcapasos, para controlar arritmias cardíacas graves provocadas por cicatrices fibróticas;
- Diálisis, indicada temporalmente durante la recuperación de la función renal después de una crisis renal;
- Cirugía reconstructiva, como cirugía plástica, para recuperar la función y mejorar la apariencia de personas que presentan deformidades;
- Resección de calcinosis, que es una cirugía para retirar los nódulos dolorosos de calcio acumulados debajo de la piel, en casos de riesgo grave de infección o dolor incapacitante.
El médico también puede indicar una coagulación endoscópica con láser para cauterizar los vasos sanguíneos dilatados que estén sangrando en el estómago.
Posibles complicaciones
Las complicaciones de la esclerodermia están relacionadas con el inicio del tratamiento y son más frecuentes en personas que presentan la forma sistémica de la enfermedad.
Por lo tanto, las posibles complicaciones incluyen fibrosis pulmonar, hipertensión arterial pulmonar, isquemia digital y necrosis, infecciones, crisis renal esclerodérmica, insuficiencia cardíaca congestiva, arritmias y miocarditis.
También pueden presentarse dificultad para tragar alimentos, reflujo ácido intenso, esofagitis, estenosis esofágica y aumento del riesgo de desarrollar esófago de Barrett.
La persona también puede presentar diarrea crónica, estreñimiento intenso, distensión abdominal, sobrecrecimiento bacteriano, pérdida de peso importante y desnutrición.
Asimismo, la esclerodermia también puede causar limitación de los movimientos, atrofia de músculos y huesos, hipotiroidismo, síndrome de Sjögren, sequedad, depresión y ansiedad.