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Porfiria: o que é, sintomas e como é feito o tratamento

A porfiria corresponde a um grupo de doenças genéticas e raras que são caracterizadas pelo acúmulo de substâncias de produzem porfirina, que é uma proteína responsável pelo transporte de oxigênio na corrente sanguínea, sendo essencial para formação do heme e, consequentemente, da hemoglobina. Essa doença afeta principalmente o sistema nervoso, pele e outros órgãos.

A porfiria normalmente é hereditária, ou seja herdada dos pais, no entanto, em alguns casos, a pessoa pode possuir a mutação mas não desenvolver a doença, é a chamada porfiria latente. Assim, alguns fatores ambientais podem estimular o surgimento de sintomas, como exposição ao sol, problemas no fígado, uso de álcool, tabagismo, estresse emocional e excesso de ferro no organismo.

Apesar de não haver cura para porfiria, o tratamento ajuda a aliviar os sintomas e evitar as crises da doença, sendo importante a recomendação do médico.

Porfiria: o que é, sintomas e como é feito o tratamento

Sintomas de Porfiria

A porfiria pode ser classificada de acordo com as manifestações clínicas em aguda e crônica. A porfiria aguda inclui as formas da doença que causam sintomas no sistema nervoso e que surgem rapidamente, podendo durar entre 1 a 2 semanas e melhorar progressivamente. Já no caso da porfiria crônica, os sintomas não mais relacionados à pele e podem iniciar durante a infância ou a adolescência e durar vários anos.

Os principais sintomas são:

  • Porfiria aguda

    • Dor intensa e inchaço no abdômen;
    • Dor no peito, pernas ou costas;
    • Prisão de ventre ou diarreia;
    • Vômitos;
    • Insônia, ansiedade e agitação;
    • Palpitações e pressão alta;
    • Alterações mentais, tais como confusão, alucinações, desorientação ou paranoia;
    • Problemas respiratórios;
    • Dor muscular, formigamento, dormência, fraqueza ou paralisia;
    • Urina vermelha ou marrom.
  • Porfiria crônica ou cutânea:

    • Sensibilidade ao sol e luz artificial, por vezes, causando dor e queimação na pele;
    • Vermelhidão, inchaço, dor e coceira na pele;
    • Bolhas na pele que levam semanas para cicatrizar;
    • Pele frágil;
    • Urina vermelha ou marrom.

O diagnóstico da porfiria é feito por meio de exames clínicos, em que o médico observa os sintomas apresentados e descritos pela pessoa, e por exames laboratoriais, como exame de sangue, fezes e urina. Além disso, como se trata de uma doença genética, pode ser recomendada a realização de um teste genético para identificar a mutação responsável pela porfiria.

Como é feito o tratamento

O tratamento varia de acordo com o tipo de porfiria da pessoa. No caso da porfiria aguda, por exemplo, o tratamento é feito em internamento com o uso de medicamentos para alívio dos sintomas, bem como administração de soro diretamente na veia do paciente para evitar a desidratação e injeções de hemina com o objetivo de limitar a produção de porfirina.

No caso da porfiria cutânea, é recomendado evitar a exposição solar e fazer uso de medicamentos, como betacaroteno, suplementos de vitamina D e remédios para tratar a malária, como a Hidroxicloroquina, que ajuda a absorver o excesso de porfirina. Além disso, nesse caso, pode ser realizada a extração de sangue para diminuir a quantidade de ferro circulante e, consequentemente, a quantidade de porfirina.

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