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O que você precisa saber?

Porfiria

A porfiria refere-se a um grupo de doenças raras que afetam principalmente o sistema nervoso, pele e outros órgãos porque resultam de um acúmulo de substâncias que produzem porfirina, que é essencial para a função da hemoglobina.

A porfiria geralmente é herdada dos pais, mas, em alguns casos, os fatores ambientais como a exposição ao sol, problemas no fígado ou o uso de álcool, por exemplo, podem provocar o desenvolvimento de porfiria.

Embora a porfiria normalmente não possa ser curada, o tratamento ajuda a controlar os sintomas da doença e a evitar as crises de porfiria.

Sintomas de Porfiria

Os sintomas de porfiria dependem do tipo de porfiria que o indivíduo tem:

  • Porfiria aguda: inclui formas da doença que causam sintomas no sistema nervoso. Os sintomas aparecem rapidamente, podendo durar 1 ou 2 semanas e geralmente melhoram lentamente após a crise de porfiria. Os sintomas incluem:

    • Dor intensa e inchaço no abdômen;
    • Dor no peito, pernas ou costas;
    • Prisão de ventre ou diarreia;
    • Vômitos;
    • Insônia, ansiedade e agitação;
    • Palpitações e pressão alta;
    • Alterações mentais, tais como confusão, alucinações, desorientação ou paranoia;
    • Problemas respiratórios;
    • Dor muscular, formigamento, dormência, fraqueza ou paralisia;
    • Urina vermelha ou marrom.
  • Porfiria cutânea: inclui formas da doença que causam sintomas de pele, como resultado da exposição à luz solar. Os sintomas podem durar vários dias, iniciar durante a infância ou adolescência e incluem:

    • Sensibilidade ao sol e luz artificial, por vezes, causando dor e queimação na pele;
    • Vermelhidão, inchaço, dor e coceira na pele;
    • Bolhas na pele que levam semanas para cicatrizar;
    • Pele frágil;
    • Urina vermelha ou marrom.

O diagnóstico da porfiria pode ser feito com exame de urina, exame de sangue, exame de fezes e, em alguns casos, pode ser necessário fazer um teste genético.

Tratamento da Porfiria​

O tratamento da porfiria depende do tipo de porfiria que o indivíduo tem. Desta forma, em caso de porfiria aguda, o tratamento geralmente envolve internamento, uso de remédios para aliviar os sintomas, incluindo soro pela veia para o paciente não desidratar e injeções de hemina para limitar a produção de porfirina.

Por outro lado, o tratamento da porfiria cutânea envolve evitar a exposição solar e o uso de remédios, incluindo betacaroteno, suplementos de vitamina D e remédios para tratar a malária como a Hidroxicloroquina que ajudam a absorver o excesso de porfirinas.

Além disso, no tratamento da porfiria cutânea pode-se extrair sangue de uma veia para diminuir a quantidade de ferro e, consequentemente, a quantidade de porfirinas.

Saiba mais sobre a Porfiria cutânea.

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