A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é uma doença rara que afeta o cérebro e causa sintomas como perda de memória, confusão, alterações de comportamento, dificuldade para caminhar e movimentos musculares involuntários.
Geralmente, esta doença surge sem uma causa conhecida. No entanto, pode estar relacionada com alterações genéticas hereditárias e exposição ou produção de príons, que são proteínas infecciosas e defeituosas capazes de destruir neurônios rapidamente.
Em caso de sintomas neurológicos e/ou suspeita da doença de Creutzfeldt-Jakob, é importante consultar o neurologista para que seja feita uma avaliação e indicado o tratamento, que pode incluir o uso de remédios e fisioterapia, por exemplo.
Sintomas da doença de Creutzfeldt-Jakob
Os sintomas da doença de Creutzfeldt-Jakob normalmente são:
- Problemas de memória;
- Alteração de comportamento ou personalidade, como agitação, irritabilidade, mudança de humor;
- Dificuldade para enxergar, falar e engolir;
- Perda da coordenação e equilíbrio;
- Dificuldade para caminhar;
- Confusão e desorientação;
- Dificuldade de raciocínio;
- Rigidez muscular;
- Contrações musculares súbitas.
Os sintomas podem variar de acordo com o tipo da doença, mas normalmente pioram de forma rápida, ao longo de semanas ou meses.
Nos estágios mais avançados, a pessoa pode perder completamente a capacidade de andar, falar, engolir ou realizar movimentos voluntários.
Tipos da doença de Creutzfeldt-Jakob
Os principais tipos da doença de de Creutzfeldt-Jakob são:
- DCJ espontânea ou esporádica: é a forma mais comum da doença, não possui causa conhecida e não está relacionada com histórico familiar;
- DCJ hereditária ou genética: acontece devido a uma mutação no gene responsável pela produção da proteína priônica, que passa a ser produzida de forma desregulada e com conformação anormal e se acumular no sistema nervoso, causando danos;
- DCJ iatrogênica: é a forma mais rara da doença e acontece devido à exposição acidental a príons durante a realização de procedimentos médicos.
Existe ainda a variante da doença de Creutzfeldt-Jakob, conhecida como vDCJ, que está relacionada à encefalopatia espongiforme bovina, também conhecida como doença da vaca louca.
Essa variante foi principalmente associada ao consumo de produtos provenientes de bovinos contaminados. No entanto, essa variante é extremamente rara entre as pessoas.
Leia também: Doença da vaca louca: o que é, sintomas e transmissão tuasaude.com/doenca-da-vaca-loucaCausas da doença de Creutzfeldt-Jakob
A doença de Creutzfeldt-Jakob acontece devido ao acúmulo anormal de príons (proteína priônica) no cérebro.
A proteína priônica está naturalmente presente no organismo, porém na DCJ, o príon possui uma alteração em sua estrutura que pode estimular outras proteínas priônicas a também assumirem uma forma anormal, levando ao seu acúmulo e à degeneração progressiva das células nervosas.
Na forma hereditária da doença, a doença está relacionada a alterações no gene responsável pela produção de príons. Enquanto que a DCJ iatrogênica pode acontecer após exposição acidental a tecidos ou materiais contaminados com príons.
Como confirmar o diagnóstico
O diagnóstico da doença de Creutzfeldt-Jakob é feito pelo neurologista levando em consideração os sintomas apresentados pela pessoa, rapidez com que evoluem, histórico de saúde e resultado dos exames.
Além disso, o médico pode indicar a realização de exames de sangue e de imagem, como ressonância magnética do cérebro, eletroencefalograma, punção lombar e testes genéticos.
Tratamento da doença de Creutzfeldt-Jakob
Não há tratamento específico para a doença de Creutzfeldt-Jakob e nem para impedir a sua progressão.
Dessa forma, o tratamento recomendado pelo neurologista envolve medidas para aliviar os sintomas, evitar complicações e proporcionar o máximo de conforto e qualidade de vida para a pessoa.
Dependendo dos sintomas, o médico pode indicar o uso de medicamentos para controlar a ansiedade, depressão, dor, tremores ou movimentos musculares involuntários.
Além disso, à medida que a doença evolui, pode ser necessário o apoio de uma equipe multidisciplinar de saúde, com cuidados de enfermagem, nutricionais e fisioterapêuticos.
Leia também: Equipe multiprofissional da saúde: o que é e importância da equipe tuasaude.com/equipe-multidisciplinarPerguntas frequentes
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O tempo de vida da pessoa com a doença de Creutzfeldt-jakob varia conforme o tipo desta condição.
No tipo esporádico, a expectativa média de vida é de 4 a 5 meses. Já na forma genética, o tempo de vida é maior, variando de 1 a 10 anos após o início dos sintomas.
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Não, a doença de Creutzfeldt-jakob não é contagiosa, por não ser transmitida pelo ar, toque, convívio social ou relação sexual com a pessoa.
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A doença Creutzfeldt jakob é uma condição neurodegenerativa rara, que afeta o cérebro humano e evolui muito rapidamente.
Esta doença causa sintomas como declínio cognitivo rápido, alterações de comportamento ou personalidade, espasmos e tremores musculares involuntários e falta de coordenação motora, por exemplo.
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Atualmente, a doença de Creutzfeldt-Jakob não tem cura, pois não existe nenhum tratamento que seja capaz de parar ou retardar a destruição dos neurônios.
Assim, o tratamento médico tem o objetivo de aliviar os sintomas o sofrimento da pessoa.
Leia mais: Cuidados paliativos: o que são, para que servem e tipos
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A doença de Creutzfeldt-Jakob é causada pelo acúmulo de proteínas irregulares e incorretamente dobradas (príons) no cérebro.
Um príon irregular induz as proteínas priônicas saudáveis ao redor a terem a mesma forma alterada, gerando o acúmulo destas no cérebro e causando, assim, a morte dos neurônios.