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O que você precisa saber?

Síndrome de Crouzon

A síndrome de Crouzon, também conhecida por Disostose crânio-facial, é uma doença rara onde há um fechamento prematuro das suturas do crânio levando a diversas alterações cranianas e faciais. Além disso a síndrome pode gerar alterações em todos os sistemas do corpo, fazendo com que o paciente tenha que ser submetido a diversas cirurgias durante a vida.

Seu diagnóstico pode ser feito através do exame citologia genética durante a gravidez, ao nascer ou durante o primeiro ano de vida, mas geralmente só é detectada aos 2 anos de idade quando as deformidades mostram-se mais pronunciadas.

Características da Síndrome de Crouzon

As características da criança afetada com a síndrome de Crouzon são:

  • Deformidades no crânio, a cabeça passa a adotar um aspecto de torre e a nuca fica mais achatada
  • Alterações faciais como olhos protuberantes e mais afastados que o normal, nariz alargado, estrabismo, ceratoconjuntivite, diferença no tamanho das pupilas
  • Movimentos rápidos e repetitivos dos olhos
  • QI abaixo do normal
  • Surdez
  • Dificuldade de aprendizagem
  • Mal formação cardíaca
  • Transtorno do deficit de atenção
  • Alterações do comportamento
  • Manchas aveludas de cor marrom à preta na virilha, pescoço e/ou debaixo do braço

As causas da síndrome de Crouzon são genéticas mas a idade dos pais pode interferir e aumentar as chances do bebê nascer com esta síndrome, pois quanto mais velhos forem os pais, maiores são as chances de deformidades genéticas.

Tratamento para Síndrome de Crouzon

Não existe um tratamento específico que cure a síndrome de Crouzon e por isso a criança pode ser submetida a diversas cirurgias no crânio a fim de:

  • Aumentar o espaço entre as suturas ósseas, para dar mais espaço para que o cérebro desenvolver-se o mais próximo do normal
  • Com o intuito de diminuir a hipertensão intracraniana
  • Para melhorar a aparência do rosto

Além disso a criança deve fazer fisioterapia e terapia ocupacional por algum tempo. O objetivo da fisioterapia será melhorar a qualidade de vida da criança e levá-la a um desenvolvimento psicomotor o mais próximo do normal possível. Psicoterapia e fonoaudiologia também são formas complementares de tratamento, e a cirurgia plástica também é benéfica para melhorar o aspecto facial e melhorar a auto-estima do paciente.

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