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Síndrome de Crouzon - quando fazer a cirurgia

A síndrome de Crouzon, também conhecida por Disostose crânio-facial, é uma doença rara onde há um fechamento prematuro das suturas do crânio, o que leva a diversas deformidades cranianas e faciais. Estas deformidades também pode gerar alterações em outros os sistemas do corpo, como visão, audição ou respiração, fazendo com que seja necessária a realização de cirurgias de correção ao longo da vida.

Quando suspeitado, o diagnóstico é feito através do exame citologia genética que é realizado ainda na gravidez, logo ao nascer ou durante o primeiro ano de vida, mas geralmente só é detectada aos 2 anos de idade quando as deformidades mostram-se mais pronunciadas.

Síndrome de Crouzon - quando fazer a cirurgia

Principais sintomas

As características da criança afetada com a síndrome de Crouzon variam de leves à graves, a depender da severidade das deformidades, e incluem: 

  • Deformidades no crânio, a cabeça passa a adotar um aspecto de torre e a nuca fica mais achatada;
  • Alterações faciais como olhos protuberantes e mais afastados que o normal, nariz alargado, estrabismo, ceratoconjuntivite, diferença no tamanho das pupilas;
  • Movimentos rápidos e repetitivos dos olhos;
  • QI abaixo do normal;
  • Surdez;
  • Dificuldade de aprendizagem;
  • Mal formação cardíaca;
  • Transtorno do deficit de atenção;
  • Alterações do comportamento;
  • Manchas aveludas de cor marrom à preta na virilha, pescoço e/ou debaixo do braço.

As causas da síndrome de Crouzon são genéticas, mas a idade dos pais pode interferir e aumentar as chances do bebê nascer com esta síndrome, pois quanto mais velhos forem os pais, maiores são as chances de deformidades genéticas.

Outra doença que pode causar sintomas parecidos a esta síndrome é a síndrome Apert. Saiba mais sobre esta doença genética.

Como é feito o tratamento

Não existe um tratamento específico que cure a síndrome de Crouzon, e por isso o tratamento da criança envolve a realização de cirurgias para amenizar as alterações ósseas, diminuir as pressões na cabeça e prevenir alterações do desenvolvimento da forma do crânio e tamanho do cérebro, tendo tanto efeitos estéticos como efeitos que visam melhorar o aprendizado e funcionalidade.

Idealmente, a cirurgia deve ser realizada antes de 1 ano de vida da criança, já que os ossos são mais maleáveis e mais fáceis de ajustar. Além disso, o preenchimento de falhas ósseas com próteses de metilmetacrilato tem sido utilizado na cirurgia estética para suavizar e harmonizar o contorno facial.

Além disso a criança deve fazer fisioterapia e terapia ocupacional por algum tempo. O objetivo da fisioterapia será melhorar a qualidade de vida da criança e levá-la a um desenvolvimento psicomotor o mais próximo do normal possível. Psicoterapia e fonoaudiologia também são formas complementares de tratamento, e a cirurgia plástica também é benéfica para melhorar o aspecto facial e melhorar a auto-estima do paciente.

Confira, também, alguns exercícios que podem ser feitos em casa para desenvolver o cérebro do bebê e estimular o seu aprendizado.

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