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Síndrome da pessoa Rígida

Na síndrome da pessoa rígida o indivíduo apresenta intensa rigidez que pode se manifestar em todo corpo ou apenas nas pernas, por exemplo. Quando estas são afetadas, a pessoa pode andar como um soldado porque não consegue movimentar muito bem seus músculos e articulações.

Esta é uma doença autoimune que geralmente se manifesta entre os 40 e 50 anos de idade e também é conhecida como síndrome de Moersch-Woltmann ou em inglês, Syndrome de Stiff-man. Somente cerca de 5% dos casos ocorrem na infância ou adolescência.

Síndrome da pessoa Rígida

A síndrome da pessoa rígida doença pode se manifestar de 6 formas diferentes:

  1. Forma clássica onde afeta somente a região lombar e as pernas;
  2. Forma variante quando se limita a apenas 1 membro com a postura distônica ou para trás;
  3. Forma rara quando a rigidez acontece em todo o corpo devido a encefalomielite autoimune grave;
  4. Quando há desordem do movimento funcional;
  5. Com distonia e parkinsonismo generalizado e
  6. Com paraparesia espástica hereditária.

Normalmente a pessoa que apresenta esta síndrome não possui apenas esta doença, mas tem também outras doenças autoimunes como diabetes tipo 1, doença da tireoide ou vitiligo, por exemplo.

Esta doença pode ser curada com o tratamento indicado pelo médico mas o tratamento pode ser demorado.

Sintomas

Os sintomas da síndrome da pessoa rígida são graves e incluem:

  • Espasmos musculares contínuos que consistem em pequenas contraturas em determinados músculos sem que a pessoa consiga controlar, e
  • Rigidez acentuada nos músculos que pode causar ruptura das fibras musculares, luxações e fraturas ósseas.

Devido a estes sintomas a pessoa pode apresentar hiperlordose e dor na coluna, especialmente quando os músculos das costas são afetados e pode cair com frequência porque não consegue se movimentar e se equilibrar de forma adequada.

A intensa rigidez muscular geralmente surge depois de um período de stress como um novo emprego ou ter que apresentar trabalhos em público, e a rigidez muscular não acontece durante o sono e é comum haver deformidades nos braços e nas pernas devido a presença destes espasmos, se a doença não for tratada. 

Apesar do aumento do tônus muscular nas regiões afetadas os reflexos dos tendões são normais e por isso o diagnóstico pode ser feito com exames de sangue que pesquisam anticorpos específicos e eletromiografia. Raio X, ressonância magnética e tomografia computadorizada também devem ser solicitados para excluir a hipótese de outras doenças. 

Tratamento

O tratamento da pessoa rígida deve ser feito com o uso de remédios como baclofeno, vecuronium, imunoglobulina, gabapentina e diazepam indicados pelo neurologista. Por vezes, pode ser necessária a internação na UTI para que garantir o bom funcionamento dos pulmões e coração durante a doença e o tempo de tratamento pode variar entre semanas à meses.

A transfusão de plasma e o uso de anticorpo monoclonal anti-CD20 (rituximab) também podem ser indicados e tem bons resultados. A maior parte das pessoas diagnosticadas com essa doença fica curada ao receber o tratamento. 

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