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Características da ictiose arlequim e como é feito o tratamento

A ictiose arlequim é uma doença genética rara e grave caracterizada pelo espessamento da camada de queratina que forma a pele do pele, o que normalmente resulta em dificuldade respiratória, de alimentação e de realizar movimentos. Geralmente, os bebês que nascem com ictiose arlequim morrem poucas semanas após o nascimento ou sobrevivem no máximo até os 3 anos de idade.

Os bebês com esta doença possuem a pele grossa, que tendem a repuxar e esticar a pele, causando deformações no rosto e em todo corpo. A pele desenvolve uma aparência de armadura e apresenta diversas fissuras, o que prejudica a função protetora da pele, resultando em infecções frequentes.

As causas da ictiose arlequim ainda não são totalmente esclarecidas, mas pais consanguíneos tem maiores chances de ter um bebê assim. Essa doença não tem cura, mas há opções de tratamento que ajudam a aliviar os sintomas e aumentar a expectativa de vida do bebê.

Características da ictiose arlequim e como é feito o tratamento

Características da Ictiose Arlequim

O recém-nascido com ictiose arlequim apresenta a pele recoberta por uma placa muito espessa, lisa e opaca que pode comprometer diversas funções. As principais características dessa doença são:

  • Pele seca e escamosa;
  • Dificuldades para se alimentar e respirar;
  • Rachaduras e feridas na pele, o que favorece a ocorrência de várias infecções;
  • Deformações dos órgãos do rosto, como olhos, nariz, boca e orelhas;
  • Mau funcionamento da tireoide;
  • Desidratação extrema e distúrbios eletrolíticos;
  • Descamação da pele em todo o corpo.

Além disso, a camada espessa de pele pode recobrir as orelhas, não sendo visíveis, além de poder comprometer os dedos das mãos e dos pés e a pirâmide nasal. A pele espessada também dificulta os movimentos do bebê, ficando em movimento de semi-flexão.

Pelo fato de haver comprometimento da função protetora da pele, é recomendado que esse bebê seja encaminhado para a Unidade de Terapia Intensiva Neonatal (UTI Neo) para que tenha os cuidados essenciais de modo a evitar complicações. Entenda como funciona a UTI neonatal.

Como é feito o diagnóstico

O diagnóstico da ictiose Arlequim pode ser feito no pré-natal através de exames como a ultrassonografia que evidencia boca sempre aberta, restrição dos movimentos respiratórios, alteração nasal, mãos sempre fixas ou em garra, ou por meio da análise do liquido amniótico ou pela biópsia da pele do feto que pode ser feita às 21 ou 23 semanas de gestação.

Além disso, pode ser feito o aconselhamento genético com o objetivo de verificar qual a chance do bebê nascer com essa doença caso os pais ou parentes apresentarem o gene responsável pela doença. O aconselhamento genético é importante para que os pais e a família entendam a doença e os cuidados que devem ter.

Ictiose Arlequim tem cura?

A ictiose Arlequim não tem cura mas o bebê pode receber o tratamento logo após o nascimento na UTI neonatal que é direcionado para diminuição o seu desconforto.

O objetivo é o controle da temperatura e usar técnicas de hidratação da pele. São administradas doses de vitamina A sintética e, em alguns casos, podem ser realizadas cirurgias de autoenxerto de pele. Apesar da dificuldade, após cerca de 10 dias alguns bebês conseguiram ser amamentados, no entanto são poucos bebês que chegam a completar 1 ano de vida.

Tratamento para Ictiose Arlequim

O tratamento para a ictiose arlequim tem como objetivo reduzir o desconforto do recém-nascido, aliviar os sintomas, prevenir infecções e aumentar a expectativa de vida do bebê. O tratamento deve ser feito em internamento, uma vez que as fissuras e descamação da pele favorece a infecção por bactérias, o que torna a doença ainda mais grave e complicada.

O tratamento inclui doses de vitamina A sintética 2 vezes ao dia, para proporcionar a renovação celular, diminuindo assim as feridas presentes na pele e permitindo uma maior mobilidade. A temperatura corporal deve ser mantida sobre controle e a pele hidratada.

Para hidratar a pele são utilizadas água e glicerina ou emolientes isolados ou associados a formulações contendo ureia ou lactato de amônia, que deve ser aplicado 3 vezes ao dia.

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