Fibrosis pulmonar: qué es, síntomas, causas y tratamiento

La fibrosis pulmonar es una enfermedad crónica caracterizada por la formación de cicatrices en los pulmones, lo que los vuelve más rígidos y dificulta la respiración. Esta condición puede provocar falta de aire, tos seca y fatiga intensa.

Las cicatrices suelen desarrollarse por una exposición prolongada a toxinas, como la sílice o el asbesto, aunque también puede estar asociado al tabaquismo, enfermedades autoinmunes o al uso prolongado de ciertos medicamentos.

Esta enfermedad debe ser tratada por un neumólogo, quien solicitará los estudios necesarios para confirmar el diagnóstico e indicar el tratamiento más adecuado. Este puede incluir medicación, fisioterapia respiratoria y, en los casos más graves, un trasplante de pulmón.

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Principales síntomas 

Los principales síntomas de fibrosis pulmonar son:

  • Falta de aire;
  • Tos seca o con poca secreción;
  • Sensación de silbido en el pecho al respirar;
  • Respiración rápida;
  • Dolor muscular o articular;
  • Cansancio excesivo;
  • Falta de apetito y pérdida de peso sin motivo aparente;
  • Dedos azules o morados;
  • Dedos agrandados en las puntas, conocido como dedos en palillo de tambor.

Los síntomas se manifiestan a medida que la enfermedad progresa y los pulmones pierden su capacidad de expandirse adecuadamente. Por eso, es fundamental acudir al neumólogo en cuanto se presenten, para obtener un diagnóstico preciso e iniciar el tratamiento más adecuado.

La gravedad y la velocidad de aparición de los síntomas pueden variar de una persona a otra, dependiendo principalmente de la causa. En muchos casos, la enfermedad evoluciona de forma progresiva a lo largo de meses o incluso años.

Posibles causas

La fibrosis pulmonar puede tener diversas causas, entre las que se incluyen:

  • Exposición a toxinas en el trabajo, como polvo de sílice, asbesto, carbón y metales duros;
  • Enfermedades autoinmunes, como lupus, artritis reumatoide, sarcoidosis o esclerodermia;
  • Radioterapia o quimioterapia, especialmente en tratamientos para cáncer de pulmón o de mama;
  • Uso prolongado de medicamentos antiarrítmicos, como amiodarona o propanolol, antiinflamatorios o antibióticos, como sulfasalazina o nitrofurantoina;
  • Antecedentes de enfermedades pulmonares, como tuberculosis o neumonía;
  • Contacto frecuente con heces de aves o animales, como ocurre en veterinarios o trabajadores avícolas;
  • Exposición prolongada a polvo, gases o productos químicos;
  • Tabaquismo;
  • Antecedentes familiares de fibrosis pulmonar.

Además, la fibrosis pulmonar se ha asociado a secuelas de COVID-19, principalmente en personas que presentaron complicaciones pulmonares graves durante la fase aguda de la enfermedad o que requirieron ventilación mecánica. Conozca más sobre las secuelas del COVID-19.

Fibrosis pulmonar idiopática

La fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad crónica y progresiva del pulmón, cuya principal característica es que su causa es desconocida. Afecta principalmente a hombres mayores de 65 años y su tratamiento es similar al de otros tipos de fibrosis pulmonar en los que sí se identifica una causa.

Diferencia entre fibrosis pulmonar y fibrosis quística

La fibrosis pulmonar es causada por la formación de cicatrices en los pulmones, generalmente como resultado de lesiones provocadas por enfermedades o factores ambientales. Esta alteración dificulta el intercambio gaseoso en los alvéolos y, como consecuencia, reduce la entrada de oxígeno en la sangre.

Por otro lado, la fibrosis quística es una enfermedad hereditaria que suele manifestarse en la infancia. Se debe a un mal funcionamiento de las glándulas exocrinas, que producen secreciones anormalmente espesas y pegajosas, las cuales afectan principalmente al sistema respiratorio y al aparato digestivo.

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Cómo confirmar el diagnóstico

El diagnóstico de la fibrosis pulmonar es realizado por un neumólogo, quien evalúa los síntomas, la historia clínica y realiza un examen físico. Durante este examen, el médico escucha los pulmones con un estetoscopio para detectar ruidos respiratorios anormales y coloca un oxímetro de pulso en uno de los dedos de la mano para medir la cantidad de oxígeno en sangre.

Además, el médico debe solicitar análisis de sangre, que incluyen un hemograma completo, electrolitos, gasometría arterial, así como análisis de orina, creatinina y pruebas de la función hepática. 

El médico también puede solicitar otros exámenes, como radiografía de tórax, tomografía computarizada, espirometría, broncoscopia o biopsia pulmonar. Estos estudios permiten evaluar el daño en el tejido pulmonar, la capacidad funcional del pulmón y, con toda esta información, realizar un diagnóstico preciso.

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Cómo se realiza el tratamiento

El tratamiento de la fibrosis pulmonar debe ser orientado por un neumólogo, con el objetivo de aliviar los síntomas, evitar que la enfermedad evolucione y prevenir las complicaciones. El tratamiento normalmente incluye:

1. Uso de medicamentos

Los medicamentos utilizados para tratar la fibrosis pulmonar pueden variar según los síntomas y la evolución de la enfermedad. El neumólogo puede indicar antifibróticos, como pirfenidona o nintedanib, que ayudan a frenar la formación de cicatrices en los pulmones.

Además, en algunos casos, también pueden indicarse corticoides, como la prednisona, o inmunosupresores, como la ciclofosfamida, con el objetivo de aliviar los síntomas y frenar el avance de la enfermedad.

El uso de estos medicamentos debe realizarse siempre bajo la supervisión de un neumólogo, quien ajustará la dosis según las necesidades específicas de cada caso.

2. Fisioterapia respiratoria

La fisioterapia respiratoria contribuye a mejorar la capacidad pulmonar y la calidad de vida de las personas con fibrosis pulmonar, mediante ejercicios y técnicas que optimizan el intercambio gaseoso y fortalecen la función respiratoria. Conozca más sobre la fisioterapia respiratoria.

3. Oxigenoterapia

La oxigenoterapia es un tratamiento que permite aumentar los niveles de oxígeno en la sangre y puede ser indicado por el neumólogo para aplicarse durante algunas horas al día o, en ciertos casos, de forma continua.

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4. Trasplante de pulmón

El trasplante de pulmón puede ser indicado por el médico en casos graves de fibrosis pulmonar, con el objetivo de mejorar la capacidad respiratoria y la calidad de vida. Conozca más sobre el trasplante de pulmón.

Sin embargo, este procedimiento conlleva un alto riesgo de rechazo del órgano, por lo que se considera un tratamiento complejo y de riesgo. Además, después del trasplante suele ser necesario el uso de medicamentos inmunosupresores de por vida para evitar el rechazo.