Síndrome de Pierre Robin: o que é, sintomas e tratamento

Revisão médica: Dr.ª Sani Santos Ribeiro
Pediatra e Pneumologista infantil
outubro 2021

A síndrome de Pierre Robin, também conhecida por "sequência de Pierre Robin", é uma doença rara que se caracteriza por anomalias faciais como mandíbula diminuída, queda da língua para a garganta, obstrução das vias pulmonares e fenda no palato. Esta doença está presente desde o nascimento.

A síndrome de Pierre Robin não tem cura, porém existem tratamentos que ajudam a diminuir os problemas causados pelas alterações, permitindo ter uma vida normal e saudável.

Principais sintomas e características

As principais características da síndrome de Pierre Robin são: mandíbula muito pequena e queixo recuado, queda da língua para a garganta, e problemas respiratórios.

Outras características e sintomas incluem:

  • Fenda no palato, em forma de U ou de V;
  • Úvula dividida em dois;
  • Céu da boca muito alto;
  • Infecções no ouvido frequentes, que podem causar surdez;
  • Alteração na forma do nariz;
  • Malformações dos dentes;
  • Refluxo gástrico;
  • Problemas cardiovasculares;
  • Crescimento de um 6º dedo na mão ou pés.

Crianças com esta síndrome também apresentam um risco aumentado de asfixia devido à obstrução das vias pulmonares causada pela queda da língua para trás, o que provoca a obstrução na garganta. Pode ainda existir atraso na linguagem, epilepsia, atraso mental e líquido no cérebro.

Como confirmar o diagnóstico

O diagnóstico da síndrome de Pierre Robin é feito através de exame físico logo à nascença em que são detetadas as características da doença.

Como é feito o tratamento

O tratamento da síndrome de Pierre Robin consiste em gerenciar os sintomas da doença nos pacientes, evitando complicações graves. O tratamento cirúrgico pode ser aconselhado nos casos mais graves da doença, para corrigir a fenda do palato e a mandíbula, os problemas respiratórios e corrigir os problemas no ouvido, evitando perda de audição na criança.

Alguns procedimentos devem ser adotados pelos pais dos bebês com esta síndrome para evitar problemas de asfixia ou engasgamento, como alimentar com cuidado o bebê, evitando que ele se engasgue.

A fonoaudiologia na Síndrome de Pierre Robin é indicada para ajudar a tratar os problemas relacionados com a fala, audição e movimento da mandíbula que as crianças com esta doença apresentam.

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Atualizado por Equipe Editorial do Tua Saúde, em outubro de 2021. Revisão médica por Dr.ª Sani Santos Ribeiro - Pediatra e Pneumologista infantil, em outubro de 2021.
Revisão médica:
Dr.ª Sani Santos Ribeiro
Pediatra e Pneumologista infantil
Médica formada pela Universidade Federal do Rio Grande com CRM nº 28364 e especialista em Pediatria pela Sociedade Brasileira de Pediatria.