Síndrome de Pierre Robin: o que é, sintomas, causas e tratamento

Atualizado em novembro 2023

A síndrome de Pierre Robin é caracterizada por um conjunto de três sintomas: mandíbula pequena, queda da língua para a garganta e fenda no palato podendo ser identificada logo após o nascimento.

Embora não se conheça a causa exata da síndrome, acredita-se que alterações durante o desenvolvimento do bebê no útero, como um mau posicionamento, possam estar envolvidas no aparecimento da síndrome. 

Em caso de suspeita de síndrome de Pierre Robin, é recomendado consultar um pediatra. O tratamento pode envolver cirurgias para corrigir as alterações da mandíbula ou língua e fonoaudiologia, podendo diminuir os problemas respiratórios e alimentares.

Imagem ilustrativa número 1

Principais sintomas e características

Os principais sintomas e características da síndrome de Pierre Robin são:

  • Mandíbula e queixo pequenos;
  • Queda da língua para a garganta;
  • Fenda no palato;
  • Obstrução das vias aéreas, podendo causar respiração ruidosa, cansaço, dificuldade de alimentação, engasgos, refluxo e asfixia; 
  • Infecções de ouvido frequentes;
  • Dentes natais, que são dentes presentes já ao nascimento.

Quando a obstrução das vias aéreas é intensa e/ou frequente, também podem surgir complicações como dificuldade para ganhar peso, atraso no desenvolvimento, dificuldade de fala, epilepsia e atraso mental.

Além disso, nos casos mais graves, a síndrome de Pierre Robin pode causar dificuldade respiratória momentos após o nascimento, podendo colocar a vida do bebê em risco. 

Como confirmar o diagnóstico

O diagnóstico da síndrome de Pierre Robin é feito por um pediatra ou geneticista por meio da verificação das características da síndrome, que normalmente podem ser identificadas momentos após o nascimento.

Caso deseje marcar uma consulta, é possível encontrar o médico mais próximo de você utilizando a ferramenta abaixo:

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Além disso, o exame de ultrassom realizado durante o acompanhamento pré-natal algumas vezes pode mostrar alterações já indicativas da síndrome de Pierre Robin no bebê. Conheças os problemas que o ultrassom pode detectar na gravidez.

Possíveis causas

Acredita-se que a síndrome de Pierre Robin seja causada por alterações durante o desenvolvimento do bebê no útero, como posição anormal ou atraso do amadurecimento neurológico, afetando o desenvolvimento da mandíbula, língua e vias aéreas.

Como é feito o tratamento

O tratamento da síndrome de Pierre Robin pode ser feito pelo posicionamento o bebê de barriga para baixo ou de lado, para aliviar a obstrução das vias aéreas pela língua, e uso de aparelho de CPAP em alguns casos. Entenda o que é CPAP e para que serve.

Nos casos mais graves, o tratamento da síndrome de Pierre Robin pode ser feito por meio de cirurgias para corrigir as alterações da mandíbula, língua e palato, que dificultam a respiração e alimentação.

Além disso, em caso de dificuldade de ganho de peso, engasgos frequentes ou recusa da alimentar, pode ser necessária a alimentação por sonda nasogástrica e, algumas vezes, a cirurgia para colocação de gastrostomia para garantir a ingestão adequada de nutrientes.

O acompanhamento com sessões de fonoaudiologia é indicada na síndrome de Pierre Robin para ajudar a tratar os problemas relacionados com a fala, alimentação e movimento da mandíbula que as crianças com esta doença apresentam.

Qual é a expectativa de vida para a síndrome de Pierre Robin?

Embora não tenha cura, pessoas com a síndrome de Pierre Robin podem ter uma vida próxima do normal em alguns casos, especialmente quando os problemas respiratórios são leves, não afetam o desenvolvimento, alimentação e ganho de peso.