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Síndrome de Berdon

A Síndrome de Berdon é uma doença rara que afeta principalmente meninas e causa problemas nos intestinos, bexiga e estômago. Geralmente, as pessoas com esta doença não fazem xixi, nem cocô e necessitam ser alimentadas por uma sonda.

Essa síndrome pode ser causada por problemas genéticos ou hormonais, os sintomas surgem logo após o nascimento, que podem ser alterações da forma e da função da bexiga, que normalmente é muito grande, diminuição ou ausência dos movimentos intestinais, o que leva à prisão de ventre, além de diminuição do tamanho do intestino grosso e inchaço do intestino delgado.

A Síndrome de Berdon não tem cura, porém existem alguns procedimentos cirúrgicos que têm como objetivo desobstruir o estômago e os intestinos, o que pode melhorar os sintomas da doença. Além disso, uma alternativa para aumentar a expectativa e qualidade de vida da pessoa com essa síndrome é o transplante multivisceral, ou seja, o transplante de todo o sistema gastrointestinal.

Síndrome de Berdon

Principais sintomas

Os principais sintomas da Síndrome de Berdon são:

  • Prisão de ventre;
  • Retenção urinária;
  • Bexiga dilatada;
  • Inchaço da barriga;
  • Músculos do abdômen flácidos;
  • Vômitos;
  • Rim inchado;
  • Obstrução intestinal.

O diagnóstico da Síndrome de Berdoné feito através da avaliação dos sintomas apresentados pela criança depois de nascer e por exames de imagem, como a ultrassonografia. A doença também pode ser identificada durante a gravidez por meio da ultrassonografia durante os exames de rotina. Normalmente isso acontece a partir da 20ª semana de gestação. 

Como é feito o tratamento

O tratamento da Síndrome de Berdon não é capaz de promover a cura da doença, mas ajuda a minimizar os sintomas nos pacientes e melhorar sua qualidade de vida. 

A cirurgia no estômago ou intestino é recomendada para desobstruir estes órgãos e melhorar seu funcionamento. A maioria dos pacientes necessita de ser alimentado através de uma sonda devido ao problema no sistema digestivo.

É comum também ser realizada cirurgia na bexiga, criando uma ligação à pele na região da barriga, o que permite a drenagem da urina.

No entanto, esses procedimentos têm pouco efeito sobre o paciente, levando muitas vezes ao óbito por má nutrição, insuficiência de múltiplos órgãos e infecção generalizada no organismo, a sepse. Por esse motivo, o transplante multivisceral tem se tornado a melhor opção de tratamento e consiste na realização de cinco cirurgias de uma vez: transplante de estômago, duodeno, intestino, pâncreas e fígado.

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