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O que você precisa saber?

Síndrome de Berdon

A Síndrome de Berdon é uma doença rara que afeta principalmente meninas e causa problemas nos intestinos, bexiga e estômago. Geralmente, os indivíduos com esta doença não fazem xixi, nem cocô e necessitam ser alimentadas por uma sonda.

As causas da Síndrome de Berdon podem ser problemas genéticos ou hormonais e os sintomas da doença surgem logo após o nascimento das crianças, que incluem alterações da forma e função da bexiga, que é geralmente muito grande, falta de movimentos no intestino que levam a prisão de ventre, intestino grosso pequeno e intestino delgado inchado.

A Síndrome de Berdon não tem cura, porém existem alguns procedimentos cirúrgicos para desobstruir o estômago e intestinos que podem melhorar os sintomas da doença. Porém o transplante multivisceral de todo o sistema gastrointestinal pode ser uma alternativa para aumentar a expectativa e qualidade de vida do paciente com esta síndrome.

Sintomas da Síndrome de Berdon

Os sintomas da Síndrome de Berdon podem ser:

  • Prisão de ventre;
  • Retenção urinária;
  • Bexiga dilatada;
  • Inchaço da barriga;
  • Músculos do abdômen flácidos;
  • Vômitos;
  • Rim inchado;
  • Obstrução intestinal.

O diagnóstico da Síndrome de Berdon é feito através da avaliação dos sintomas apresentados pela criança depois de nascer e por exames como ultrassonografia. Durante a gravidez, esta síndrome pode ser detectada através de ultrassonografia durante os exames de rotina.

Tratamento da Síndrome de Berdon

O tratamento da Síndrome de Berdon não cura a doença, mas ajuda a minimizar os sintomas nos pacientes e melhorar sua qualidade de vida.

A cirurgia no estômago ou intestino é recomendada para desobstruir estes órgãos e melhorar seu funcionamento. A maioria dos pacientes necessita de ser alimentado através de uma sonda devido ao problema no sistema digestivo.

É comum também ser realizada cirurgia na bexiga, criando uma ligação à pele na região da barriga, que irá permitir drenar a urina.

Muitas vezes estes procedimentos têm pouco efeito na melhora dos sintomas nos indivíduos e eles acabam por morrer devido a má nutrição, insuficiência de múltiplos órgãos e infecção generalizada no organismo, chamada de sépsis.

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