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O que é a SCID (Síndrome da Imunodeficiência Combinada Grave)

A Síndrome da Imunodeficiência Combinada Grave (SCID) engloba um conjunto de doenças presentes desde o nascimento, que são caracterizadas por uma alteração no sistema imune, em que os anticorpos se encontram em níveis baixos e os linfócitos se apresentam baixos ou ausentes, tornando o organismo incapaz de se proteger contra infecções, colocando o bebê em risco, podendo mesmo levar à morte.

Os sintomas mais comuns da doença são provocados por doenças infecciosas e o tratamento que cura a doença consiste no transplante de medula óssea.

O que é a SCID (Síndrome da Imunodeficiência Combinada Grave)

Possíveis causas

A SCID é usada para classificar um conjunto de doenças que podem ser causadas por defeitos genéticos ligados ao cromossomo X e também por deficiência da enzima ADA..

Quais os sintomas

Os sintomas da SCID geralmente surgem durante o primeiro ano de vida e podem incluir doenças infecciosas que não respondem ao tratamento como pneumonia, meningite ou sépsis, que são difíceis de tratar e geralmente não respondem ao uso de remédios, e infecções de pele, infecções fúngicas na boca e região da fralda, diarreia e infecção no fígado.

Em que consiste o diagnóstico

O diagnóstico é realizado quando a criança sofre infecções recorrentes, que não são resolvidas com o tratamento. Como a doença é hereditária, caso alguma pessoa da família sofra desta síndrome, o médico poderá fazer o diagnóstico da doença logo quando o bebê nasce, que consiste na realização de exames de sangue para avaliar a os níveis de anticorpos e células T.

Como é feito o tratamento

O tratamento mais eficaz para a SCID, é o transplante de células tronco da medula óssea de um doador saudável e compatível, que na maior parte dos casos cura a doença.

Até se encontrar um doador compatível, o tratamento consiste na resolução da infecção e prevenção de novas infecções através do isolamento da criança para evitar o contato com outras pessoas que poderão ser uma fonte de contágio de doenças.

A criança pode ainda ser sujeita a uma correção da imunodeficiência através de reposição de imunoglobulina, que só deve ser administrada em crianças com idade superior a 3 meses e/ou que já tenha contraído infecções.

No caso de crianças com SCID causada por deficiência da enzima ADA, o médico pode indicar uma terapia de substituição enzimática, com aplicação semanal de ADA funcional, o que proporciona a reconstituição do sistema imune em cerca de 2-4 meses após o início da terapia.

Além disso, é importante referir também que não devem ser dadas vacinas com vírus vivos ou atenuados para estas crianças, até ordem do médico contraria.

Bibliografia >

  • CHILDREN'S HOSPITAL ST. LOUIS. Severe Combined Immunodeficiency (SCID). Disponível em: <https://www.stlouischildrens.org/conditions-treatments/severe-combined-immunodeficiency-scid>. Acesso em 29 Out 2019
  • IMMUNE DEFICIENCY FOUNDATION. Severe Combined Immunodeficiency. Disponível em: <https://ipopi.org/wp-content/uploads/2017/07/Severe-combined-immunodeficiency_06.02.08.pdf>. Acesso em 29 Out 2019
  • Pfisterer, Juliana Cantagalli. Imunodeficiência combinada grave: uma revisão da literatura. Arquivos de Asma, Alergia e Imunologia. 2. 2; 2014
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