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Púrpura trombocitopênica trombótica: causas, sintomas e tratamento

A púrpura trombocitopênica trombótica, ou PTT, é uma doença hematológica rara, porém fatal, que é caracterizada pela formação de pequenos trombos nos vasos sanguíneos e é mais comum em pessoas entre 20 e 40 anos.

Na PTT ocorre diminuição acentuada do número de plaquetas, além de febre e, na maioria das vezes, comprometimento neurológico devido à alteração do fluxo sanguíneo para o cérebro devido aos coágulos.

O diagnóstico da PTT é feito pelo hematologista ou clínico geral de acordo com os sintomas e resultado do hemograma e esfregaço sanguíneo e o tratamento deve ser iniciado logo em seguida, pois a doença é fatal em cerca de 95% quando não tratada.

Púrpura trombocitopênica trombótica: causas, sintomas e tratamento

Causas da PTT

A púrpura trombocitopênica trombótica é causada principalmente pela deficiência ou alteração genética de uma enzima, a ADAMTS 13, que é responsável por deixar as moléculas do fator de von Willebrand menores, e favorecendo a sua função. O fator de von Willebrand está presente nas plaquetas e é responsável por promover a adesão das plaquetas ao endotélio, diminuindo e parando sangramentos.

Assim, na ausência da enzima ADAMTS 13, as moléculas do fator de von Willebrand permanecem grandes e o processo de estancamento do sangue é prejudicado e há maiores chances de formação de coágulos.

Dessa forma, a PTT pode ter causas hereditárias, que corresponde à deficiência da ADAMTS 13, ou adquiridas, que são aquelas que levam à diminuição do número de plaquetas, como por exemplo uso de medicamentos imunossupressores ou quimioterápicos, infecções, deficiências nutricionais ou doenças auto-imunes, por exemplo.

Principais sinais e sintomas

A PTT normalmente apresenta sintomas inespecíficos, no entanto é comum que os pacientes com suspeita de PTT apresentem pelo menos 3 das seguintes características:

  1. Trombocitemia acentuada;
  2. Anemia hemolítica, já que os trombos formados favorecem a lise das hemácias;
  3. Febre;
  4. Comprometimento renal;
  5. Comprometimento neurológico, que pode ser percebido por meio de dor de cabeça, confusão mental e convulsões.

É comum também que os pacientes com suspeita de PTT apresentem sintomas de trombocitopenia, como aparecimento de manchas roxas ou avermelhadas na pele, sangramento nas gengivas ou pelo nariz, além de poder ser percebido o difícil controle no sangramento de pequenas feridas. Conheça outros sintomas de trombocitopenia.

As disfunções renais e neurológicas são as principais complicações da PTT e surgem quando os pequenos trombos obstruem a passagem de sangue tanto para os rins quanto para o cérebro, podendo resultar em insuficiência renal e coma, por exemplo. Para evitar as complicações, é importante que assim que surgirem os primeiros sinais, seja consultado um clínico geral ou hematologista para que seja feito o diagnóstico e o tratamento seja iniciado.

Púrpura trombocitopênica trombótica: causas, sintomas e tratamento

Como é feito o diagnóstico

O diagnóstico da púrpura trombocitopênica trombótica é feita baseada nos sintomas apresentados pela pessoa, além do resultado do hemograma, em que é observada diminuição na quantidade de plaquetas, chamada de trombocitopenia, além de poder ser observada no esfregaço sanguíneo agregação plaquetária, que é quando as plaquetas ficam presas umas as outras, além de esquizócitos, que são fragmentos de hemácias, pois as hemácias passam por vasos sanguíneos que estão obstruídos por pequenos vasos.

Outros exames também podem ser solicitados para auxiliar o diagnóstico de PTT, como tempo de sangramento, que está aumentado, e ausência ou redução da enzima ADAMTS 13, que é uma das causas da formação dos pequenos trombos.

Tratamento para PTT

O tratamento para a púrpura trombocitopênica trombótica deve ser inciado o mais rápido possível, pois é fatal na maioria dos casos, já que os trombos formados podem obstruir artérias que chegam no cérebro, diminuindo o fluxo sanguíneo para essa região.

O tratamento normalmente indicado pelo hematologista é a plasmaférese, que é um processo de filtração de sangue em que o excesso de anticorpos que podem estar causando essa doença e do excesso do fator de von Willebrand, além de cuidados de suporte, como a hemodiálise, por exemplo, caso haja comprometimento renal. Entenda como é feita a plasmaférese.

Além disso, pode ser recomendado pelo médico o uso de medicamentos corticoesteroides e imunossupressores, por exemplo, com o objetivo de combater a causa da PTT.

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