Púrpura trombocitopênica trombótica (PTT): sintomas, causas e tratamento

Revisão médica: Dr.ª Clarisse Bezerra
Médica de Saúde Familiar
agosto 2022
  1. Sintomas
  2. Causas
  3. Tratamento

A púrpura trombocitopênica trombótica é uma doença hematológica rara, que é caracterizada pela formação de pequenos trombos ou coágulos nos vasos sanguíneos, bloqueando a passagem do sangue, podendo afetar órgãos vitais como rins, cérebro ou coração, resultando em sintomas como febre, dor de cabeça, dor abdominal, sangue na urina ou batimentos cardíacos acelerados, por exemplo.

Na púrpura trombocitopênica trombótica, ou PTT, ocorre uma diminuição acentuada do número de plaquetas no sangue, que são responsáveis pela coagulação sanguínea, uma vez que são constantemente utilizadas na formação dos pequenos coágulos de sangue, o que pode levar ao surgimento de sangramentos ou hematomas.

O diagnóstico da PTT é feito pelo hematologista ou clínico geral, e o tratamento deve ser iniciado logo em seguida, pois é uma doença grave que pode colocar a vida em risco, se não tratada adequadamente.

Sintomas da púrpura trombocitopênica trombótica

Os principais sintomas da púrpura trombocitopênica trombótica são: 

  • Hematomas na pele sem motivo aparente;
  • Manchas roxas ou avermelhadas na pele;
  • Sangramento nas gengivas ou pelo nariz; 
  • Cansaço excessivo;
  • Anemia hemolítica;
  • Dificuldade para respirar ou falta de ar;
  • Dor abdominal intensa;
  • Dor de cabeça;
  • Déficits neurológicos focais;
  • Confusão mental;
  • Vertigem;
  • Convulsão;
  • Febre ou calafrios;
  • Batimentos cardíacos acelerados;
  • Trombose, que pode ocorrer em vários órgãos do corpo;
  • Comprometimento renal;
  • Coma.

As disfunções renais e neurológicas são as principais complicações da PTT e surgem quando os pequenos trombos obstruem a passagem de sangue tanto para os rins quanto para o cérebro, podendo resultar em insuficiência renal e AVC, por exemplo. Conheça outros sintomas de trombocitopenia

Para evitar as complicações, é importante que assim que surgirem os primeiros sinais, seja consultado um clínico geral ou hematologista para que seja feito o diagnóstico e o tratamento seja iniciado. 

Como confirmar o diagnóstico

O diagnóstico da púrpura trombocitopênica trombótica é feito pelo clínico geral ou hematologista através da avaliação dos sintomas, além do resultado do hemograma completo, que mostra anemia e diminuição na quantidade de plaquetas, chamada de trombocitopenia. 

Além disso, o médico pode solicitar exames, como esfregaço sanguíneo, tempo de sangramento, teste de bilirrubina, exame de urina, testes de função renal, creatinina e lactato desidrogenase

Outro exame que também pode ser solicitado pelo médico é o teste de anticorpos para a enzima ADAMTS13, que é uma das causas da formação dos pequenos trombos, e que geralmente se mostra ausente ou reduzida no exame.

Possíveis causas

A púrpura trombocitopênica trombótica é causada por fatores genéticos hereditários, podendo ser também favorecida por outras situações, como:

  • Deficiência ou alteração genética da enzima, a ADAMTS13;
  • Uso de remédios imunossupressores, quimioterápicos ou antiplaquetários;
  • Uso de anticoncepcionais contendo estrogênio;
  • Gravidez;
  • Doenças autoimunes, como o lúpus;
  • Infecções, como HIV;
  • Transplante de medula óssea.

A púrpura trombocitopênica trombótica é mais comum de acontecer devido a outras situações do que pela alteração genética da enzima ADAMTS13, sendo que geralmente pessoas com alterações dessa enzima, apresentam os sintomas da PTT quando desencadeado por outro fator como gravidez ou infecções, por exemplo.

Como é feito o tratamento

O tratamento da púrpura trombocitopênica trombótica deve ser orientado pelo hematologista ou clínico geral e iniciado o mais rápido possível, pois é uma condição grave que pode colocar a vida em risco, já que os trombos formados podem obstruir artérias que chegam no cérebro, diminuindo o fluxo sanguíneo para essa região.

Os principais tratamentos para a púrpura trombocitopênica trombótica são:

1. Plasmaférese

O tratamento inicial da púrpura trombocitopênica trombótica é a plasmaférese, que é um processo de filtração de sangue, em que o excesso de anticorpos que podem estar causando essa doença são retirados do plasma, e descartado, e as células sanguíneas são devolvidas ao organismo. Entenda como é feita a plasmaférese

Além disso, no caso de pessoas que não podem realizar a plasmaférese imediatamente, pode ser indicada a transfusão de plasma, como medida temporária para o tratamento da PTT. 

2. Medicamentos

Os medicamentos para a púrpura trombocitopênica trombótica que podem ser indicados pelo médico são:

  • Corticóides, utilizados em altas doses juntamente com a plasmaférese no tratamento inicial da PTT;
  • Anticorpos monoclonais, como rituximabe ou caplacizumabe, que podem ser associado à plasmaférese e corticóides, no tratamento inicial;
  • Imunossupressores, como ciclofosfamida, vincristina ou ciclosporina, geralmente indicados quando o tratamento inicial não foi eficaz;

Esses medicamentos podem ajudar a diminuir a ação do sistema imunológico, impedindo formação de anticorpos contra a enzima ADAMTS13, ou prevenir a adesão das plaquetas e formação dos coágulos, devendo ser usados no hospital, com orientação médica.

3. Cirurgia

A cirurgia para a púrpura trombocitopênica trombótica, chamada esplenectomia, é indicada nos casos mais graves, e consiste na remoção do baço para ajudar a aumentar o número de plaquetas no sangue, pois esse órgão pode destruir as plaquetas. Saiba como é feita a esplenectomia.  

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Atualizado por Flávia Costa - Farmacêutica, em agosto de 2022. Revisão médica por Dr.ª Clarisse Bezerra - Médica de Saúde Familiar, em fevereiro de 2020.

Bibliografia

  • LAVENDER, Z.; COLLIN, L. Thrombotic thrombocytopenic purpura. JAAPA. 34. 7; 54-55, 2021
  • CHIASAKUL, T.; CUKER, A. Clinical and laboratory diagnosis of TTP: an integrated approach. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 1. 530-538, 2018
Mostrar bibliografia completa
  • DANE, K.; CHATUVERDI, S. Beyond plasma exchange: novel therapies for thrombotic thrombocytopenic purpura. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 1. 539-547, 2018
  • ZHENG, X. L. The standard of care for immune thrombotic thrombocytopenic purpura today. J Thromb Haemost. 19. 8; 1864-1871, 2021
  • SADLER, J. E. Pathophysiology of thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 130. 10; 1181-1188, 2017
  • BÉRANGÈRE, S. J.; et al. An update on pathogenesis and diagnosis of thrombotic thrombocytopenic purpura. Expert Rev Hematol. 12. 6; 383-395, 2019
  • BHANDARI, S.; KUMAR, R. Thrombotic Thrombocytopenic Purpura. N Engl J Med. 380. 16; e23, 2019
  • COPPO, P.; et al. Thrombotic thrombocytopenic purpura: Toward targeted therapy and precision medicine. Res Pract Thromb Haemost. 3. 1; 26-37, 2019
  • STANLEY, M.; KILLEEN, R. B.; MICHALSKI, J. M. IN: STATPEARLS [INTERNET]. TREASURE ISLAND (FL): STATPEARLS PUBLISHING. Thrombotic Thrombocytopenic Purpura. 2022. Disponível em: <https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK430721/>. Acesso em 02 ago 2022
  • GOLDMAN, Lee; SCHAFER, Andrew I.. Goldman-Cecil Medicina. 25 ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2018. p. 1182-1183.
Revisão médica:
Dr.ª Clarisse Bezerra
Médica de Saúde Familiar
Formada em Medicina pelo Centro Universitário Christus e especialista em Saúde da Família pela Universidade Estácio de Sá. Registro CRM-CE nº 16976.