A púrpura trombocitopênica trombótica é uma doença rara do sangue, caracterizada pela formação de pequenos coágulos que bloqueiam os vasos sanguíneos e prejudicam a circulação, podendo afetar órgãos vitais, como rins, cérebro e coração.

Na púrpura trombocitopênica trombótica (PTT), há uma queda acentuada no número de plaquetas no sangue, pois elas são consumidas na formação dos coágulos, levando a sintomas como sangramento, hematoma e febre.

O tratamento da púrpura trombocitopênica trombótica deve ser feito pelo hematologista ou clínico geral e iniciado rapidamente, pois a doença é grave e pode ser fatal. Geralmente, envolve plasmaférese e medicamentos para controlar os sintomas e prevenir complicações.

Principais sintomas

Os principais sintomas da púrpura trombocitopênica trombótica são:

Hematomas sem causa aparente;
Sangramento nas gengivas ou nariz;
Sangue na urina;
Cansaço intenso e falta de ar;
Dor de cabeça e abdominal;
Febre ou calafrios;
Batimentos cardíacos acelerados;
Tontura ou vertigem.

Além disso, a pessoa pode apresentar confusão mental, convulsões e, em casos graves, evoluir para coma.

As principais complicações da PTT incluem problemas nos rins e no cérebro, causados pela obstrução do fluxo sanguíneo pelos pequenos trombos, podendo levar à insuficiência renal e a acidente vascular cerebral.

Como confirmar o diagnóstico

O diagnóstico da púrpura trombocitopênica trombótica é feito pelo clínico geral ou hematologista através da avaliação dos sintomas, histórico de saúde e exame físico.

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Além disso, o médico pode solicitar exames de sangue, como um hemograma completo, que mostra a diminuição na quantidade de plaquetas, chamada de trombocitopenia. Entenda o que é trombocitopenia.

Também pode orientar outros exames, como esfregaço sanguíneo, tempo de sangramento, teste de bilirrubina, exame de urina, testes de função renal, creatinina e lactato desidrogenase.

Para confirmar o diagnóstico de PTT, o teste de anticorpos para a enzima ADAMTS13 é indicado, pois níveis baixos dessa enzima não apenas confirmam a doença, mas também auxiliam na prevenção de recaídas.

Possíveis causas

A púrpura trombocitopênica trombótica é causada por fatores genéticos hereditários, podendo ser também favorecida por outras situações, como:

Deficiência ou alteração genética da enzima, a ADAMTS13;
Uso de remédios imunossupressores, quimioterápicos ou antiplaquetários;
Uso de anticoncepcionais contendo estrogênio;
Gravidez;
Doenças autoimunes, como o lúpus;
Infecções, como HIV;
Transplante de medula óssea.

Entretanto, pessoas com alteração da enzima ADAMTS13 tendem a apresentar sintomas de PTT quando desencadeados por situações como gravidez ou infecções, por exemplo.

Como é feito o tratamento

Os principais tratamentos para a púrpura trombocitopênica trombótica são:

1. Plasmaférese

O tratamento inicial da púrpura trombocitopênica trombótica é a plasmaférese, um procedimento que filtra o sangue para remover os anticorpos que atacam a enzima ADAMTS13 e causam a formação de coágulos.

Durante o tratamento, o plasma doente é descartado e substituído por plasma saudável de doadores, enquanto as células sanguíneas são devolvidas ao organismo.

Quando a plasmaférese não pode ser realizada de imediato, pode-se indicar a transfusão de plasma como medida temporária até o início do tratamento definitivo.

2. Medicamentos

Os medicamentos indicados para a púrpura trombocitopênica trombótica podem incluir:

Corticoides, usados em altas doses junto à plasmaférese no tratamento inicial para reduzir a resposta autoimune;
Anticorpos monoclonais, como rituximabe, que diminui a produção dos anticorpos que inibem a enzima ADAMTS13, e caplacizumabe, que impede a formação de novos coágulos e acelera o aumento das plaquetas;
Imunossupressores, como ciclofosfamida, vincristina ou ciclosporina, indicados quando o tratamento inicial não é suficiente.

Além disso, o medicamento ADAMTS13 recombinante pode ser utilizado nos casos hereditários de PTT, para repor a enzima ausente e ajudar a manter o equilíbrio da coagulação do sangue.

3. Cirurgia

Em casos graves de púrpura trombocitopênica trombótica, a cirurgia pode ser indicada, e consiste na remoção do baço, chamada esplenectomia, para ajudar a aumentar o número de plaquetas no sangue, pois esse órgão pode destruir as plaquetas.

Púrpura trombocitopênica trombótica tem cura?

Com o tratamento rápido e adequado da púrpura trombocitopênica trombótica, a maioria das pessoas consegue se recuperar. No entanto, a doença pode voltar, sendo necessário acompanhamento médico contínuo e, às vezes, uso de medicamentos preventivos.

Púrpura trombocitopênica trombótica (PTT): o que é, sintomas, tratamento (tem cura?)