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Mastocitose Cutânea Difusa

A mastocitose cutânea difusa é uma doença rara causada por um distúrbio na reação imunológica, onde os mastócitos (células de defesa do organismo) acumulam-se nos tecidos da pele ou em outros tecidos do corpo, principalmente na medula óssea e no trato gastrointestinal.

A mastocitose pode limitar-se à pele ou pode envolver outros órgãos, como o estômago, intestinos, fígado, baço, linfonodos e ossos. Embora raro, ela pode estar associada a distúrbios graves do sangue, como leucemia aguda, linfoma, neutropenia crônica ou algum distúrbio mieloproliferativo, leucemia de mastócitos e mastocitose agressiva.

Sintomas de mastocitose

Mastocitose Cutânea Difusa
Mastocitose Cutânea Difusa

Os sintomas da mastocitose podem ser:

  • Urticária pigmentosa: pequenos pontinhos castanho-avermelhados na pele;
  • Úlcera péptica;
  • Vômitos em jato;
  • Diarreia crônica;
  • Dor abdominal.
  • Sensação de tontura ao levantar-se;
  • Lábios e pontas dos dedos dormentes.

O diagnóstico é comprovado pelo níveis altos de histamina ou prostaglandina D2 na urina de 24 horas, colhida logo após a crise e pelo aumento dos mastócitos nas lesões cutâneas (histologia).

Tratamento para mastocitose

O tratamento da mastocitose é feito com a ingestão de 2 tipos de anti-histamínicos: bloqueadores dos receptores de histamina 1, o tipo utilizado no tratamento de alergias, e bloqueadores dos receptores de histamina 2, o tipo utilizado no tratamento de úlceras pépticas. Contudo, quando a mastocitose está associada a um distúrbio subjacente grave, o tratamento é muito mais complexo.

A mastocitose na crianças, por vezes, cura-se sozinha.

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