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Hemoglobinúria paroxística noturna

A hemoglobinúria paroxística noturna é uma doença rara de origem genética sem cura que causa uma grande destruição de glóbulos vermelhos do sangue, caracterizando uma anemia hemolítica crônica.

Antes acreditava-se que essa destruição ocorria à noite, mas investigações científicas comprovaram que esta destruição também ocorre durante o dia.

Sintomas da hemoglobinúria paroxística noturna

Os sintomas da hemoglobinúria paroxística noturna incluem:

  • Urina cor de coca-cola na primeira urina da manhã;
  • Fraqueza;
  • Sonolência;
  • Cabelos e unhas fracas;
  • Casos de trombose;
  • Lentidão;
  • Dor muscular;
  • Infecções frequentes;
  • Enjôo;
  • Dor abdominal;
  • Icterícia;
  • Disfunção erétil masculina;
  • Diminuição da função renal.

Os indivíduos portadores da hemoglobinúria paroxistica noturna podem ter também problemas como trombose e alterações na coagulação sanguínea.

Diagnóstico da hemoglobinúria paroxística noturna

Chega-se ao diagnóstico de hemoglobinúria paroxística noturna após realizar vários exames de tais como:

  • Hemograma com pancitopenia, plaquetopenia; leucopenia e bilirrubina livre.
  • Teste da sacarose;
  • Teste de Ham;
  • Citometria de fluxo: ausência ou redução da CDR9 e CD55.

É mais frequente que o diagnóstico desta doença ocorra entre os 40 e 50 anos de vida.

Tratamento para hemoglobinúria paroxística noturna

O tratamento da hemoglobinúria paroxística noturna pode ser feito com o transplante de células-tronco hematopoiéticas alogênicas e com o medicamento Eculizumab (Soliris) 300mg a cada 15 dias.

Recomenda-se ainda a suplementação com ferro, com ácido fólico e um acompanhamento nutricional adequado.

No Brasil o medicamento Eculizumab pode ser fornecido pelo SUS mediante ação na justiça.

Hemoglobinúria paroxística noturna tem cura?

A hemoglobinúria paroxística noturna é uma doença que não te cura, mas que pode ser bem controlada com a terapêutica acima citada.

Referência Bibliográfica

ARRUDA MMAS; RODRIGUES CA; YAMAMOTO M; FIGUEIREDO MS. Hemoglobinúria paroxística noturna: da fisiopatologia ao tratamento. Acesso em Nov. 2012.

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