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Hemoglobinúria paroxística noturna: o que é e como é feito o diagnóstico

A hemoglobinúria paroxística noturna, também conhecida como HPN, é uma doença rara, de origem genética, caracterizada por alteração na membrana das hemácias, levando à sua destruição e eliminação de componentes dos glóbulos vermelhos na urina, sendo assim considerada uma anemia hemolítica crônica.

O termo noturno diz respeito ao período do dia em que era observado maior taxa de destruição das hemácias nas pessoas portadoras da doença, mas investigações demonstraram que a hemólise, ou seja a destruição das hemácias, ocorre em qualquer momento do dia nas pessoas que possuem a hemoglobinúria.

A HPN não tem cura, no entanto o tratamento pode ser feito por meio de transplante de medula e uso do Eczulimab, que é o medicamento específico para o tratamento dessa doença. Saiba mais sobre o Eczulimab.

Hemoglobinúria paroxística noturna: o que é e como é feito o diagnóstico

Principais sintomas

Os principais sintomas da hemoglobinúria paroxística noturna são:

  • Primeira urina muito escura, devido à elevada concentração de glóbulos vermelhos na urina;
  • Fraqueza;
  • Sonolência;
  • Cabelos e unhas fracas;
  • Lentidão;
  • Dor muscular;
  • Infecções frequentes;
  • Enjoo;
  • Dor abdominal;
  • Icterícia;
  • Disfunção erétil masculina;
  • Diminuição da função renal.

As pessoas portadoras da hemoglobinúria paroxística noturna ter chances aumentadas de trombose devido a alterações no processo de coagulação sanguínea.

Como é feito o diagnóstico

O diagnóstico da hemoglobinúria paroxística noturna é feita por meio de vários exames, como:

  • Hemograma, que na pessoa com HPN é indicada pancitopenia, que corresponde à diminuição de todos os componentes sanguíneos - saiba como interpretar o hemograma;
  • Dosagem de bilirrubina livre, que se mostra aumentada;
  • Identificação e dosagem, por meio de citometria de fluxo, dos antígenos CD55 e CD59, que são proteínas presentes na membrana das hemácias e, no caso da hemoglobinúria, se apresentam reduzidos ou ausêntes.

Além desses exames, o hematologista pode solicitar exames complementares, como o teste da sacarose e o teste de HAM, que auxiliam o diagnóstico da hemoglobinúria paroxística noturna. Normalmente o diagnóstico acontece entre os 40 e 50 anos e sobrevida da pessoa é em torno de 10 a 15 anos.

Como tratar

O tratamento da hemoglobinúria paroxística noturna pode ser feito com o transplante de células-tronco hematopoiéticas alogênicas e com o medicamento Eculizumab (Soliris) 300mg a cada 15 dias. Esse medicamento pode ser fornecido pelo SUS mediante ação na justiça.

Também é recomendada a suplementação com ferro, com ácido fólico, além de acompanhamento nutricional e hematológico adequado. 

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