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Como identificar a fibrose cística no bebê e como deve ser o tratamento

Uma das formas de desconfiar se o bebê tem fibrose cística é verificando se o seu suor é mais salgado do que o normal, isso porque essa característica é muito comum nessa doença. Apesar do suor salgado ser um indicativo de fibrose cística, o diagnóstico só é feito por meio do teste do pezinho, que deve ser realizado no primeiro mês de vida. Em caso de resultado positivo, o diagnóstico é confirmado através do teste do suor.

A fibrose cística é uma doença hereditária sem cura, em que algumas glândulas produzem secreções anormais que afetam principalmente o trato digestivo e respiratório. O seu tratamento envolve remédios, dieta, fisioterapia e, em alguns casos, cirurgia. A expectativa de vida dos pacientes é cada vez maior devido ao avanços no tratamento e à maior taxa de adesão, podendo a pessoa chegar aos 40 anos, em média. Conheça mais sobre a fibrose cística.

Como identificar a fibrose cística no bebê e como deve ser o tratamento

Sintomas da fibrose cística

O primeiro sinal de fibrose cística é quando o bebê não consegue eliminar o mecônio, que corresponde às primeiras fezes do recém-nascido, no primeiro ou segundo dia de vida. Algumas vezes o tratamento com medicamentos não consegue dissolver essas fezes, devendo ser retiradas através de cirurgia. Outros sintomas que são indicativos de fibrose cística são:

  • Suor salgado;
  • Tosse crônica persistente, atrapalhando a alimentação e o sono;
  • Catarro espesso;
  • Bronquiolite de repetição, que é a constante inflamação dos brônquios;
  • Infecções do trato respiratório que se repetem, como pneumonia;
  • Dificuldade para respirar;
  • Cansaço;
  • Diarreia crônica ou prisão de ventre grave;
  • Perda de apetite;
  • Gases;
  • Fezes gordurosas e de cor pálida;
  • Dificuldade para ganhar peso e crescimento atrasado.

Esses sintomas começam a manifestar-se logo nas primeiras semanas de vida e a criança deve receber o tratamento adequado para evitar uma piora do quadro. No entanto, pode acontecer de a fibrose cística ser de grau leve e os sintomas só se manifestarem na adolescência ou na vida adulta.

Como confirmar o diagnóstico

O diagnóstico da fibrose cística é feito através do teste do pezinho, que é obrigatório para todos os recém-nascidos e que deve ser feito até o primeiro mês de vida. Em casos de resultado positivo, faz-se, então, o teste do suor para confirmar o diagnóstico. Nesse teste, um pouco de suor do bebê é colhido e avaliado, pois algumas alterações no suor indicam a presença de fibrose cística.

Mesmo com o resultado positivo dos 2 testes, geralmente o teste do suor é repetido para se ter certeza do diagnóstico final, além de ser importante observar os sintomas apresentados pelo bebê. Crianças maiores que apresentem os sintomas de fibrose cística devem fazer o teste do suor para confirmar o diagnóstico.

Além disso, é importante realizar um exame genético para verificar qual a mutação relacionada com a fibrose cística que o bebê possui, pois dependendo da mutação a doença pode ter progressão mais leve ou mais grave, podendo indicar qual a melhor estratégia de tratamento que deve ser estabelecida pelo pediatra.

Conheça outras doenças que possam ser identificadas pelo teste do pezinho.

Como identificar a fibrose cística no bebê e como deve ser o tratamento

Tratamento da fibrose cística

O tratamento para fibrose cística deve iniciar logo que o diagnóstico seja feito, mesmo que não haja sintomas, pois os objetivos são adiar as infecções pulmonares e evitar a desnutrição e o atraso do crescimento. Assim, pode ser indicado pelo médico o uso de antibióticos para combater e evitar possíveis infecções, bem como o uso de anti-inflamatórios para ajudar a aliviar os sintomas relacionados com a inflamação dos pulmões.

É também indicado o uso de medicamentos broncodilatadores para facilitar a respiração e mucolíticos para ajudar a diluir o catarro e facilitar a eliminação. O pediatra pode também recomendar o uso de suplementos de vitaminas A, E K e D, além de enzimas digestivas para ajudar a digerir os alimentos. 

O tratamento envolve diversos profissionais, pois além do uso de medicamentos, também é preciso fazer fisioterapia respiratória, acompanhamento nutricional e psicológico, terapia com oxigênio para melhorar a respiração e, em alguns casos, cirurgia para melhorar a função pulmonar ou transplante de pulmão. Veja como a alimentação pode ajudar no tratamento da fibrose cística.

Possíveis complicações

A fibrose cística traz complicações em diversos órgãos do corpo, podendo causar:

  • Bronquite crônica, que geralmente é de difícil controle;
  • Insuficiência pancreática, que pode levar à má-absorção dos alimentos ingeridos e desnutrição;
  • Diabetes;
  • Doenças no fígado, como inflamação e cirrose;
  • Esterilidade;
  • Síndrome de obstrução intestinal distal (DIOS), onde ocorre um bloqueio do intestino, causando cólicas, dor e inchaço na barriga;
  • Pedras na vesícula;
  • Doença óssea, levando a uma maior facilidade de fraturas ósseas;
  • Desnutrição.

Algumas complicações da fibrose cística são de difícil controle, mas o tratamento precoce é a melhor saída para aumentar a qualidade de vida e favorecer o crescimento adequado da criança. Apesar de apresentarem muitos problemas, pessoas com fibrose cística normalmente conseguem frequentar a escola e trabalhar.

Expectativa de vida

A expectativa de vida das pessoas com fibrose cística varia de pessoa para pessoa de acordo com a mutação, sexo, adesão ao tratamento, gravidade da doença, idade do diagnóstico e manifestações clínicas respiratórias, digestivas e pancreáticas. O prognóstico é normalmente pior para as pessoas que não são tratadas da maneira correta, têm o diagnóstico tardio ou que possuem insuficiência pancreática.

Nas pessoas que foram diagnosticadas de forma precoce, de preferência logo após o nascimento, é possível que a pessoa chegue até os 40 anos, mas para isso é preciso realizar o tratamento da forma correta. Saiba como deve ser feito o tratamento para fibrose cística.

Atualmente cerca de 75% das pessoas que seguem o tratamento da fibrose cística conforme o recomendado chegam até o final da adolescência e cerca de 50% chegam até a terceira década de vida, o que antes era apenas 10%.

Mesmo que o tratamento seja feito da maneira correta, infelizmente é difícil que a pessoa diagnosticada com fibrose cística chegue aos 70 anos, por exemplo. Isso porque mesmo com o tratamento adequado, há comprometimento progressivo dos órgãos, o que faz com que fiquem frágeis, fracos e percam a função ao longo dos anos, resultando, na maioria das vezes, em insuficiência respiratória.

Além disso, as infecções por microrganismos são muito frequentes nas pessoas com fibrose cística e o tratamento constante com antimicrobianos pode fazer com que a bactéria se torne resistente, podendo complicar ainda mais o quadro clínico do paciente.

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