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O que você precisa saber?

Tratamento para Fenilcetonúria

O tratamento para fenilcetonúria consiste em uma dieta com baixos teores de fenilalanina, que é um aminoácido que se acumula no sangue dos fenilcetonúricos, causando problemas como retardo mental e convulsões. A fenilcetonúria não tem cura e não há medicamentos para essa doença, e durante o tratamento é necessário monitorar regularmente os valores de fenilalanina no sangue.

A quantidade de fenilalanina que pode ser ingerida varia de acordo com a idade e gravidade da doença, e os alimentos ricos nesse aminoácido são aqueles fontes de proteínas, como carnes, peixes, leites e derivados, ovos, trigo, soja e feijão. 

Tratamento nutricional para fenilcetonúria

O tratamento nutricional da fenilcetonúria consiste em retirar da dieta os alimentos ricos em fenilalanina, que é um aminoácido encontrado em alimentos fontes de proteínas. Os alimentos proibidos para os fenilcetonúricos são:

  • Alimentos de origem animal: carnes, leites e derivados, ovos, peixes, mariscos, e derivados de carnes, como salsicha, linguiça, bacon, presunto.
  • Alimentos de origem vegetal: trigo, soja e derivados, grão de bico, feijão, ervilha, lentilha, castanhas, amendoim, nozes, amêndoas, avelã, pistache, pinhão;
  • Adoçantes com aspartame;
  • Produtos que tenham como ingrediente os alimentos proibidos, como bolos, bolachas e pão.

As frutas e os vegetais podem ser consumidos pelos fenilcetonúricos, assim como os açúcares e as gorduras. Também é possível encontrar no mercado vários produtos especiais feitos para esse público, como arroz, macarrão e bolachas, e há diversas receitas que podem ser utilizadas para produzir alimentos com baixo teor em fenilalanina. Veja mais dicas em Dieta para Fenilcetonúria e Alimentos ricos em Fenilalanina.

Alimentos proibidos de origem vegetalAlimentos proibidos de origem vegetal
Alimentos proibidos de origem animalAlimentos proibidos de origem animal

Tratamento com suplementos de aminoácidos

Os suplementos de aminoácidos são usados no tratamento da fenilcetonúria porque a dieta pobre em proteínas que esses pacientes fazem é insuficiente para fornecer os nutrientes necessários para um adequado crescimento e desenvolvimento.

A suplementação a sere utilizado varia de acordo com a idade e o peso do paciente, e deve ser mantida por toda a vida, pois a deficiência proteica pode trazer problemas como atraso no crescimento, perda de peso, queda de cabelo e diminuição da tolerância de fenilalanina.

Exames de sangue para monitorar a doença

As pessoas com fenilcetonúria precisam fazer exames de sangue com frequência para monitorar os níveis de fenilalanina no sangue e adequar a dieta de acordo com os resultados.

Até que o bebê complete 1 ano de vida, esse exame deve ser feito semanalmente. Crianças entre os 2 e os 6 anos de idade repetem o exame a cada 15 dias e, a partir dos 7 anos, o exame é feito 1 vez por mês. O teor de fenilalanina permitido na dieta varia de acordo com os valores sanguíneos de fenilalanina que o paciente apresenta, e deve sempre ser orientado pelo pediatra ou pelo nutricionista.

Leite infantil sem fenilalaninaLeite infantil sem fenilalanina
Suplemento de aminoácidos sem fenilalaninaSuplemento de aminoácidos sem fenilalanina

Cuidados a serem tomados em cada fase da vida

O tratamento da fenilcetonúria varia de acordo com a idade e as necessidades do organismo em cada fase da vida:

  • Recém-nascidos: aleitamento materno é limitado, pois o leite materno contém fenilalanina, e para complementar a alimentação deve-se utilizar fórmulas infantis sem fenilalanina de acordo com orientação médica;
  • Início da alimentação sólida e infância: deve-se dar preferência a alimentos com baixo teor de fenilalanina, como frutas, vegetais, gorduras e alimentos especiais sem fenilalanina. Nessa fase também deve-se manter o leite especial, e a alimentação deve ser acompanhada pelo pediatra ou nutricionista para que se consiga suprir a quantidade de nutrientes necessários ao desenvolvimento infantil saudável;
  • Adolescência: a partir da adolescência os níveis aceitáveis de fenilalanina no sangue passam a ser um pouco maiores, mas os cuidados com a alimentação devem ser mantidos para manter um crescimento adequado;
  • Adultos: o corpo passa a tolerar um nível maior de fenilalanina no sangue, mas a dieta rigorosa deve ser mantida para evitar problemas como convulsões, náuseas e vômitos.
  • Gravidez: mulheres grávidas precisam monitorar os valores de fenilalanina no sangue rigorosamente durante a gravidez, pois seu excesso traz riscos para o bebê como malformação cardíaca, retardo mental e microcefalia.

É importante que o tratamento se inicie logo quando é feito o diagnóstico da doença, geralmente nos primeiros dias de vida através do teste do pezinho, pois se o tratamento nutricional for cumprido o bebê consegue se desenvolver de forma saudável.

Saiba mais sobre como conviver com a fenilcetonúria em:

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