Síndrome de Arnold-Chiari: o que é, sintomas, tipos e tratamento

setembro 2022
  1. Sintomas
  2. Tipos
  3. Tratamento

A síndrome de Arnold-Chiari é uma doença congênita rara, em que ocorre uma malformação do crânio, o que leva a um aumento da pressão no cérebro que é forçado para baixo, afetando o cerebelo, ponte e medula espinhal, resultando em sintomas como dor de cabeça, dificuldade de equilíbrio, perda da coordenação motora e problemas visuais, por exemplo.

A síndrome de Arnold-Chiari, também conhecida como malformação de Arnold-Chiari, normalmente acontece durante o desenvolvimento do feto, mas pode acontecer, mais raramente, na vida adulta devido à situações que podem diminuir a quantidade de líquido cefalorraquidiano, como infecções, pancadas na cabeça ou exposição à substâncias tóxicas.

O tratamento da síndrome de Arnold-Chiari é feito pelo pediatra ou neurologista, de acordo com o tipo de malformação e gravidade dos sintomas, podendo ser indicado o uso de remédios para aliviar os sintomas, e cirurgia.

Sintomas da síndrome de Arnold-Chiari

Os principais sintomas da síndrome de Arnold-Chiari são: 

  • Dor no pescoço;
  • Dor de cabeça;
  • Fraqueza muscular;
  • Problemas de equilíbrio;
  • Alteração da coordenação motora das mãos;
  • Perda da sensibilidade ou dormência das mãos e dos pés;
  • Alteração visual;
  • Movimentos oculares rápidos e involuntários; 
  • Tontura ou vertigem;
  • Rouquidão;
  • Dificuldade para engolir;
  • Engasgos;
  • Vômitos;
  • Zumbido no ouvido;
  • Escoliose;
  • Apneia do sono;
  • Diminuição da frequência cardíaca.

Esses sintomas variam de acordo com o grau de comprometimento do sistema nervoso, sendo que algumas crianças que nascem com essa má-formação podem não apresentar sintomas ou apresentar quando atingem a adolescência ou a vida adulta, sendo mais comum a partir dos 30 anos.

Como confirmar o diagnóstico

O diagnóstico da síndrome de Arnold-Chiari é feito pelo pediatra, no caso de crianças, ou neurologista, no caso de adultos, através da avaliação dos sintomas, histórico de saúde, exame físico e neurológico, em que o médico realiza testes para avaliar a capacidade motora e sensitiva da pessoa, além do equilíbrio.

Além disso, para confirmar o diagnóstico, o médico pode solicitar exames de imagem, como ressonância magnética ou tomografia computadorizada, por exemplo.

A malformação de Arnold-Chiari do tipo 2, 3 e 4, também pode ser diagnosticada pelo obstetra ainda no período pré-natal através da realização do ultrassom obstétrico, durante o segundo ou terceiro trimestre da gestação.

Principais tipos

A síndrome de Arnold-Chiari pode ser classificada em diferentes tipos, de acordo com o desenvolvimento do cerebelo, sendo os principais:

  • Síndrome de Arnold-Chiari tipo 1: é o tipo mais frequente e mais observado em crianças e acontece quando o cerebelo se estende até um orifício presente na base do crânio, chamado de forame magno, onde normalmente deveria passar somente a medula espinhal;
  • Síndrome de Arnold-Chiari tipo 2: acontece quando além do cerebelo, o tronco encefálico também se estende para o forame magno. Esse tipo de malformação é mais comum de ser visto em crianças com espinha bífida, que corresponde a uma falha no desenvolvimento da medula espinhal e das estruturas que a protegem. Saiba mais sobre a espinha bífida;
  • Síndrome de Arnold-Chiari tipo 3: acontece quando o cerebelo e o tronco encefálico além de se estenderem para o forame magno, atingem a medula espinhal, sendo essa má-formação a mais grave, apesar de ser rara;
  • Síndrome de Arnold-Chiari tipo 4: esse tipo também é raro e incompatível com a vida e acontece quando não há desenvolvimento ou quando há o desenvolvimento incompleto do cerebelo.

O tipo de malformação de Arnold-Chiari é identificado pelo médico através dos exames de diagnóstico, com base na forma e na gravidade dos alterações anatômicas.

Como é feito o tratamento

O tratamento é feito de acordo com os sintomas e sua severidade e tem como objetivo aliviar os sintomas e impedir a progressão da doença. Se não há manifestação de sintomas, normalmente não há necessidade de ser estabelecido tratamento. Em alguns casos, no entanto, pode ser recomendado pelo neurologista o uso de medicamentos para aliviar as dores, como o ibuprofeno, por exemplo.

Quando os sintomas surgem e são mais severos, interferindo na qualidade de vida da pessoa, pode ser indicado pelo neurologista a realização de um procedimento cirúrgico, que é feito sob anestesia geral, com o objetivo de descomprimir a medula espinhal e permitir a circulação do líquido cefalorraquidiano. 

Além disso, pode ser recomendado pelo neurologista a realização de fisioterapia ou terapia ocupacional, para melhorar a coordenação motora, fala e coordenação.

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Atualizado por Flávia Costa - Farmacêutica, em setembro de 2022.

Bibliografia

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Equipe editorial constituída por médicos e profissionais de saúde de diversas áreas como enfermagem, nutrição, fisioterapia, análises clínicas e farmácia.