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O que é Esferocitose e como tratar

Esferocitose Hereditária é um tipo de anemia provocada pela destruição dos glóbulos vermelhos do sangue, sendo uma anemia hemolítica. Ela surge devido a defeitos congênitos nas membranas dos glóbulos vermelhos, que acabam sendo menores e menos resistentes do que o habitual, e são facilmente destruídos pelo baço.

A esferocitose é uma doença hereditária, que acompanha a pessoa desde o nascimento, no entanto, pode evoluir com anemia de gravidade variável, por isso, em alguns casos pode não provocar sintomas ou, em outros casos, pode causar intensa palidez, cansaço, icterícia, aumento do tamanho do baço e alterações do desenvolvimento. 

Apesar de não ter cura, a esferocitose tem tratamento, orientado pelo hematologista, podendo ser indicada a reposição de ácido fólico e, nos casos mais graves que comprometem o desenvolvimento ou provocam muitos sintomas, a principal forma de controlar a doença é com a retirada do baço por cirurgia.

O que é Esferocitose e como tratar

O que causa a esferocitose

Na esferocitose, uma alteração genética e hereditária provoca alterações na quantidade ou qualidade de proteínas que formam as membranas das hemácias do sangue, popularmente conhecidas como glóbulos vermelhos. 

As alterações nestas proteínas fazem com que haja a perda da rigidez e da proteção da membrana das hemácias, o que faz com que se tornem mais frágeis e com um tamanho menor, apesar do conteúdo ser o mesmo, formando hemácias menores, com aspecto arredondados e mais pigmentados. 

A anemia surge pois os esferócitos, como são chamadas as hemácias deformadas na esferocitose, costumam ser destruídos no baço, especialmente quando as alterações são importantes e há perda da flexibilidade e resistência para passar através da microcirculação de sangue deste órgão.

Como identificar

A esferocitose pode ser classificada em leve, moderada ou grave. Assim, pessoas portadoras da esferocitose leve podem não apresentar qualquer sintoma, enquanto que as portadoras de esferocitose moderada a grave podem apresentar graus variados de sinais e sintomas como:

  • Anemia persistente;
  • Palidez;
  • Cansaço e intolerância ao exercício físico;
  • Aumento da bilirrubina no sangue e icterícia, que é a coloração amarelada da pele e mucosas. Entenda o que é e o que pode causar icterícia;
  • Formação da cálculos de bilirrubina na vesícula;
  • Aumento do tamanho do baço.

Confira outros sinais e sintomas que podem indicar diferentes tipos de anemia.

Para diagnosticar a esferocitose hereditária, além da avaliação clínica, o hematologista poderá solicitar exames de sangue como hemograma, contagem de reticulócicos, dosagem da bilirrubina e esfregaço do sangue periférico que demonstra alterações sugestivas deste tipo de anemia. Também é indicado o exame de fragilidade osmótica, que mede a resistência da membrana da hemácia.  

Como é feito o tratamento

A esferocitose hereditária não tem cura, no entanto, o hematologista poderá indicar tratamentos que podem aliviar o agravamento da doença e os sintomas, conforme as necessidades do paciente. No caso de pessoas que não apresentam sintomas da doença, não é necessário nenhum tratamento específico.

A reposição de ácido fólico é recomendada pois, devido à degradação aumentada das hemácias, esta substância é mais necessária para a formação das novas células na medula. 

A principal forma de tratamento é a retirada do baço por cirurgia, o que costuma ser indicado em crianças acima dos 5 ou 6 anos de idade que têm uma anemia grave, como aquelas que têm uma hemoglobina abaixo de 8 mg/dl no hemograma, ou abaixo de 10 mg/dl caso haja sintomas importantes ou complicações como cálculos na vesícula. A cirurgia também pode ser feita nas crianças que apresentam atraso no desenvolvimento pela doença.

As pessoas que passam pela retirada do baço apresentam maiores chances de desenvolver certas infecções ou tromboses, por isso, são necessárias vacinas, como a anti-pneumocóccica, além do uso de AAS para controlar a coagulação do sangue. Confira como é feita a cirurgia para retirada do baço e os cuidados necessários

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