Anemia falciforme é uma doença hereditária, passada de pais para filhos, que deixa os glóbulos vermelhos com a forma uma foice, o que dificulta o transporte de oxigênio para o corpo, resultando em sintomas como cansaço excessivo e palidez.

Além disso, a forma alterada dos glóbulo vermelhos aumenta ainda o risco de obstrução dos vasos sanguíneos, o que pode levar a outros sintomas da anemia falciforme como dor generalizada, fraqueza e apatia.

O tratamento da anemia falciforme é feito pelo hematologista que pode indicar o uso de remédios para diminuir o risco de complicações, transfusões de sangue ou transplante de células tronco hematopoiéticas.

Sintomas de anemia falciforme

Os principais sintomas de anemia falciforme são:

Pele, lábios e unhas pálidos;
Inchaço, dor e vermelhidão nas mãos e nos pés;
Úlceras nas pernas;
Cansaço excessivo;
Infecções frequentes;
Falta de ar ou tontura;
Irritabilidade ou dificuldade de atenção.

Além disso, um sintoma muito comum da anemia falciforme é dor intensa em qualquer parte do corpo, porém, é mais comum nos ossos e articulações, abdome, tórax e região lombar.

Essa dor surge em crises, podendo variar de intensidade e durar algumas horas a alguns dias, ou ser crônica.

Outros sintomas são pele e olhos amarelados, atraso no crescimento e da puberdade, e problemas de visão.

Os sintomas de anemia falciforme, geralmente, surgem por volta dos 6 meses de idade.

Como confirmar o diagnóstico

O diagnóstico da anemia falciforme é feito pelo neonatologista ou pediatra nos primeiros dias de vida através do teste do pezinho. Saiba mais sobre o teste do pezinho e que doenças detecta.

Para confirmar o diagnóstico, pode ser também realizado o exame de eletroforese de hemoglobina ou dosagem de bilirrubina no exame de sangue.

Uma vez que o diagnóstico é confirmado, a pessoa é encaminhada para o hematologista, que é o médico especialista em anemia falciforme.

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Causa da anemia falciforme

A anemia falciforme é uma doença genética e hereditária, passada dos pais para os filhos.

Essa doença é caracterizada por mutações no gene que codifica a subunidade beta da hemoglobina, que faz parte dos glóbulos vermelhos do sangue, responsável por transportar oxigênio para todos os tecidos do corpo.

Devido a essa mutação, as hemácias ou glóbulos vermelhos passam a ter a forma de foice, o que dificulta o transporte de oxigênio para os tecidos, resultando nos sintomas.

Anemia falciforme é câncer?

A anemia falciforme não é câncer, pois é causada por alterações genéticas hereditárias que levam a as hemácias do sangue ou glóbulos vermelhos a ter um formato de foice, ao invés de redonda.

Já o câncer ocorre devido a mutações no DNA das células, fazendo com que se multipliquem de forma descontrolada e rápida. Entenda melhor o que é câncer.

Como é feito o tratamento

O tratamento para anemia falciforme deve ser feito com orientação do hematologista para aliviar os sintomas e evitar complicações.

Os principais tratamentos para anemia falciforme são:

1. Medicamentos para anemia falciforme

Os medicamentos para anemia falciforme são indicados pelo médico para aliviar ou evitar as crises de dor.

Os principais remédios para anemia falciforme são:

Analgésicos ou anti-inflamatórios não esteroides, como paracetamol, para dor leve a moderada;
Opioides, como morfina, para dor forte;
Hidroxiureia ou L-glutamina, para reduzir a frequência das crises de dor;
Crizanlizumabe, também reduz a frequência das crises de dor em adultos ou crianças com mais de 16 anos;
Voxelotor, para melhorar o fluxo sanguíneo no corpo e evitar os sintomas da anemia, em adultos e crianças com mais de 12 anos.

Além disso, para evitar infecções, o médico deve orientar manter a caderneta de vacinação da criança em dia. Veja o calendário completo de vacinação do bebê.

2. Transfusão sanguínea

A transfusão sanguínea para anemia falciforme pode ser indicado pelo médico para prevenir complicações, como AVC ou piora súbita da anemia causada por infecções ou aumento do baço.

Esse tratamento é feito com a transfusão de concentrado de hemácias (glóbulos vermelhos), para repor as hemácias no corpo e permitir o transporte de oxigênio de forma adequada aos tecidos.

Para evitar a sobrecarga de ferro no organismo pela transfusão sanguínea, o médico pode indicar o uso de quelantes do ferro, como deferasirox, deferoxamina ou deferiprona.

3. Eritrocitaférese

A eritrocitaférese para anemia falciforme é um tratamento que pode ser indicado pelo médico para pessoas que dependem de transfusões sanguíneas frequentes, permitindo dar um espaço de tempo maior entre uma transfusão e outra.

Esse tipo de tratamento é feito com a utilização de uma máquina de aférese, que retira as hemácias alteradas do sangue e em seguida é feita a transfusão de concentrado de hemácias saudáveis.

4. Internamento hospitalar

O internamento hospitalar pode ser indicado pelo médico para o tratamento das crises de dor da anemia falciforme, sendo aplicados soro e remédios na veia.

Além disso, é feita a oxigenoterapia para fornecer oxigênio para o corpo, quando a saturação de oxigênio é menor que 95%.

Também podem ser aplicados antibióticos na veia para prevenir ou tratar infecções.

5. Cirurgia

A cirurgia para anemia falciforme é indicada nos casos de crises de sequestro esplênico grave ou sequestro esplênico recorrente.

A crise de sequestro esplênico ocorre devido a um bloqueio dos vasos sanguíneos do baço pelas células falciformes.

Isso faz com que o sangue fique retido dentro desse órgão não circulando normalmente, o que pode levar a uma queda do volume de sangue circulante, podendo colocar a vida em risco.

Essa cirurgia é feita para remover do baço, chamada de esplenectomia, que geralmente é realizada por laparoscopia, sendo de rápida recuperação. Saiba como é feita a cirurgia de remoção do baço.

6. Transplante de medula óssea

O transplante de medula óssea ou transplante alogênico de células-tronco hematopoiéticas é um tratamento que pode promover a cura da anemia falciforme.

Nesse tipo de tratamento, a pessoa recebe a medula óssea de um doador compatível que funciona perfeitamente, promovendo a formação de glóbulos vermelhos do sangue em quantidades ideais.

7. Terapia gênica

A terapia gênica para anemia falciforme pode ser feita com o remédio exagamglogene autotemcel (Casgevy).

Esse remédio promove modificações no DNA das células hematopoiéticas retiradas da pessoa, que são tratadas com a técnica CRISPR/Cas9, e transplantadas de volta na pessoa.

Isso permite o aumento da produção de hemoglobina fetal (HbF), evitando que os glóbulos vermelhos adquiram a forma de foice.

No entanto, esse tipo de tratamento ainda não está disponível no Brasil.

Anemia falciforme tem cura?

O tratamento normalmente realizado para a anemia falciforme não leva à cura, já que é uma doença genética, sendo realizado para aliviar os sintomas e prevenir complicações.

No entanto, é possível alcançar a cura, em alguns casos, através da realização do transplante de células tronco hematopoiéticas, que são as células precursoras das células do sangue, havendo a formação de hemácias saudáveis.

No entanto, esse tipo de tratamento é indicado apenas para alguns casos graves e selecionados pelo médico, podendo estar associado a alguns riscos. Veja mais sobre o transplante de medula óssea.

Quanto tempo vive uma pessoa com anemia falciforme?

O tempo de vida de uma pessoa com anemia falciforme pode variar de acordo com a gravidade da doença e presença de complicações.

De forma geral, no Brasil a expectativa de vida é de cerca de 37 anos.

Possíveis complicações

A anemia falciforme pode causar complicações agudas ou crônicas, sendo as principais:

Síndrome torácica aguda ou crises de sequestro esplênico;
Embolia gordurosa, infarto ou necrose óssea;
AVC, infarto ou trombose venosa;
Hemorragia ocular, descolamento de retina ou obstrução de vasos da retina;
Atraso no crescimento e desenvolvimento;
Problemas cardíacos, pulmonares ou no fígado.

Além disso, outras complicações são insuficiência renal ou câncer nos risn, aneurisma cerebral, retardo mental, hipogonadismo primário, hipopituitarismo ou insuficiência hipotalâmica.

Anemia falciforme: o que é, sintomas, causas e tratamento