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Angioedema hereditário: o que é, sintomas e tratamento

Agosto 2020

O angioedema hereditário é uma doença genética que provoca sintomas como inchaço pelo corpo, e dor abdominal recorrente que pode ser acompanhada de náuseas e vômitos. Em alguns casos, o inchaço também pode afetar órgãos como pâncreas, estômago e cérebro.

Em geral, esses sintomas surgem antes dos 6 anos de idade e as crises de inchaço duram cerca de 1 a 2 dias, enquanto as dores abdominais podem durar até 5 dias. A doença pode permanecer por longos períodos sem causar problemas ou incômodos ao paciente, até surgirem novas crises.

O angiedema hereditário é uma doença rara, que pode surgir mesmo quando não histórico na família deste problema, sendo classificado em 3 tipo de de angiedema: o tipo 1, tipo 2 e tipo 3, de acordo com a proteína afetada no corpo.

Angioedema hereditário: o que é, sintomas e tratamento

Quais os sintomas

Alguns dos sintomas mais comuns do angioedema são inchaço pelo corpo, especialmente no rosto, mãos, pés e órgãos genitais, dor abdominal, náuseas, vômitos e, em casos mais severos, inchaço dos órgãos, como pâncreas, estômago e cérebro.

Possíveis causas

O angioedema é causado por uma mutação genética em um gene que produz uma proteína relacionada com o sistema imunológico, levando ao surgimento de inchaço, sempre que o sistema imune do organismo é ativado. 

As crises podem ainda ser exacerbadas em caso de trauma, estresse, ou durante a realização de exercícios físicos. Além disso, as mulheres estão mais suscetíveis a crises suradnte a menstruação e a gravidez.

Quais as complicações que podem surgir

A principal complicação do angiedema hereditário é o inchaço na garganta, que pode causar morte por asfixia. Além disso, quando ocorre inchaço de certos órgãos, a doença também pode prejudicar o seu funcionamento.

Algumas complicações também podem ocorrer devido aos efeitos colaterais dos medicamentos utilizados para controlar a doença, podendo surgir problemas como:

  • Aumento de peso;
  • Dor de cabeça;
  • Alterações do humor;
  • Aumento da acne;
  • Hipertensão;
  • Colesterol alto;
  • Alterações menstruais;
  • Sangue na urina;
  • Problemas no fígado.

Durante o tratamento, os pacientes devem fazer exames de sangue a cada 6 meses para avaliar a função do fígado, e as crianças devem fazer exames a cada 2 a 3 meses, incluindo uma ultrassonografia abdominal a cada 6 meses.

Em que consiste o diagnóstico

O diagnóstico da doença é feito a partir dos sintomas e de um exame de sangue que mede a proteína C4 no corpo, que está em níveis baixos em casos de angiedema hereditário.

Além disso, o médico também pode pedir a dosagem quantitativa e qualitativa de  C1-INH, podendo ser necessário repetir os exames durante uma crise da doença.

Como é feito o tratamento

O tratamento do angiedema hereditário é feito de acordo com a gravidade e frequência dos sintomas, podendo ser usados medicamentos à base de hormônios, como danazol, estanazolol e oxandrolona, ou remédios antifibrinolíticos, como o ácido épsilon-aminocaproico e o ácido tranexâmico, que ajudam a prevenir novas crises.

Durante as crises, o médico pode aumentar a dose dos medicamentos e recomendar também o uso de remédios para combater a dor abdominal e as náuseas.

No entanto, caso a crise provoque inchaço na garganta, o paciente deve ser levado imediatamente ao pronto socorro, pois o inchaço pode bloquear a passagem de ar e impedir a respiração, podendo levar à morte.

O que fazer durante a gravidez

Durante a gravidez, as pacientes com angiedema hereditário devem suspender o uso de medicamentos, de preferência antes de engravidar, pois eles podem causar mal formações no feto. Caso surjam crises, o tratamento deve ser feito de acordo com a orientação do médico.

Durante o parto normal, o aparecimento de crises é raro, mas quando surgem, costumam ser graves. Em caso de parto cesária, recomenda-se apenas o uso de anestesia local, evitando anestesia geral.

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