Histiocitose: o que é, sintomas e tratamento

Atualizado em maio 2023

A histiocitose é uma doença em que há grande produção e presença de histiócitos circulantes no sangue, que podem ficar acumulados em órgãos como pele, ossos, fígado e sistema nervoso, provocando sintomas como dificuldade para respirar, lesões na pele, alterações da coagulação e dor abdominal, por exemplo, dependendo do local em que os histiócitos ficam acumulados.

Os histiócitos são células derivadas dos monócitos, que são células pertencentes ao sistema imunológico, sendo, portanto, responsáveis pela defesa do organismo. Após sofrerem processo de diferenciação e maturação, os monócitos passam a ser denominados macrófagos, que recebem denominação específica de acordo com o local em que aparecem no corpo, sendo denominadas células de Langerhans quando encontrados na epiderme.

É importante que a histiocitose seja diagnosticada e tratada de acordo com a orientação do médico para evitar a progressão da doença e promover o alívio dos sintomas, podendo ser indicado o uso de medicamentos e, nos casos mais graves, cirurgia.

Imagem ilustrativa número 1

Principais sintomas

Os principais sintomas da histiocitose são:

  • Tosse;
  • Febre;
  • Perda de peso sem causa aparente;
  • Dificuldade para respirar;
  • Cansaço excessivo;
  • Anemia;
  • Maior risco de infecções;
  • Problemas de coagulação;
  • Erupções na pele;
  • Dor abdominal;
  • Convulsões;
  • Atraso da puberdade;
  • Tontura.

A histiocitose pode ser assintomática ou progredir para o aparecimento de sintomas rapidamente, que podem variar de acordo com o local em que os histiócitos estão acumulados. A grande quantidade de histiócitos pode resultar na produção excessiva de citocinas, desencadeando processo inflamatório e estimulando a formação de tumores, além de poder causar dano nos órgãos em que é verificado o acúmulo dessas células.

É mais comum que a histiocitose afete o osso, pele, fígado e pulmões, principalmente se houver histórico de tabagismo. Menos frequentemente, a histiocitose pode envolver o sistema nervoso central, os linfonodos, o trato gastrointestinal e a tireoide.

Devido ao fato do sistema imune das crianças ser pouco desenvolvido, é possível que aconteça o acometimento de vários órgãos com maior facilidade, o que torna importante o diagnóstico precoce e início do tratamento logo em seguida.

Como é feito o diagnóstico

O diagnóstico da histiocitose é feito principalmente por meio da biópsia do local afetado, em que pode ser observado através da análise laboratorial sob microscópio, a presença de infiltrado com proliferação de histiócitos no tecido que antes era saudável.

Além disso, podem ser feitos outros exames para confirmação do diagnóstico, como tomografia computadorizada, pesquisa de mutações associadas a essa doença, como BRAF, por exemplo, além de exame imuno-histoquímicos e hemograma, em que pode haver alteração na quantidade de neutrófilos, linfócitos e eosinófilos.

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Como é feito o tratamento

O tratamento da histiocitose depende da extensão da doença e do local afetado, podendo se recomendada a realização de quimioterapia, radioterapia, uso de medicamentos imunossupressores ou realização de cirurgia, principalmente no caso de acometimento dos ossos. Além disso, quando há grande comprometimento de órgãos, pode ser indicada a realização de transplante, como o transplante de fígado, por exemplo.

Na maioria das vezes, a doença pode curar-se sozinha ou desaparecer devido ao tratamento, no entanto também pode reaparecer. Por isso, é importante que a pessoa seja acompanhada regularmente para que o médico possa observar se há risco de desenvolvimento da doença e, assim, estabelecer o tratamento logo nas fases inciais.