Enfermedad de Behcet: qué es, síntomas, causas y tratamiento

Actualizado en enero 2024

La enfermedad de Behçet es una enfermedad autoinmune rara que causa síntomas como lesiones en la piel, aftas en la boca y heridas en la región genital. También puede haber inflamación en los ojos, el sistema gastrointestinal y las articulaciones.

Esta enfermedad es causada por una inflamación en diferentes vasos sanguíneos y es más común entre los 20 y 40 años, aunque puede ocurrir a cualquier edad, afectando a hombres y mujeres por igual.

El tratamiento de la enfermedad de Behçet lo realiza el reumatólogo y tiene como objetivo aliviar los síntomas, siendo normalmente recomendado el uso de antiinflamatorios o corticoides, por ejemplo.

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Principales síntomas

Los principales síntomas de la enfermedad de Behcet son:

  • Inflamaciones oculares frecuentes, visión borrosa y ojos rojos;
  • Aftas frecuentes en la boca, labios, encías, faringe y amígdalas;
  • Heridas en la región genital, como vulva y vagina, escroto y pene;
  • Heridas en la ingle y en la región perianal;
  • Heridas y nódulos en la piel de forma redonda u ovalada, dolorosos y enrojecidos, principalmente en las extremidades inferiores y superiores;
  • Dolor o hinchazón en las articulaciones;
  • Inflamación de los vasos sanguíneos superficiales o trombosis venosa profunda;

Además, pueden aparecer aneurismas, pericarditis, miocarditis, dolor en el pecho, pérdida de peso, náuseas, vómitos, cólicos y diarrea, pudiendo notarse sangre en las heces.

En algunos casos, aunque raro, también es posible el compromiso del sistema nervioso central, donde inicialmente la persona puede sentir dolor de cabeza, fiebre y rigidez en el cuello, pudiendo a largo plazo haber confusión mental, pérdida progresiva de la memoria, alteración de la personalidad y dificultad para razonar.

Los síntomas de la enfermedad de Behçet no aparecen al mismo tiempo, puede haber períodos sin síntomas y varias crisis a lo largo de la vida por tratarse de una enfermedad autoinmune.

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Cómo confirmar el diagnóstico

El diagnóstico de la enfermedad de Behçet es clínico y se realiza a través de la evaluación de los síntomas y el historial médico por parte del reumatólogo o el médico general. 

En general, se considera sospechosa la enfermedad de Behçet cuando la persona presenta aftas, inflamación en los ojos, y/o heridas en la región genital o en la piel de forma frecuente.

No existen exámenes específicos para diagnosticar esta enfermedad, pero médico puede solicitar pruebas para descartar otras enfermedades y evaluar la gravedad de los síntomas.

Por lo tanto, se pueden solicitar análisis de sangre, velocidad de sedimentación globular (VSG), análisis de orina, medición de urea y creatinina, pruebas de función hepática (TGO y TGP), análisis de orina de 24 horas y serologías para infecciones de transmisión sexual, como VIH y hepatitis B y C, por ejemplo.

Además, también puede indicarse la realización de una prueba genética para verificar la presencia del alelo HLA-B51, que está relacionado con un mayor riesgo de desarrollar la enfermedad de Behçet.

Principales causas

La causa de la enfermedad de Behçet aún no se conoce completamente; sin embargo, puede ser desencadenada por factores genéticos y ambientales.

Los principales factores que pueden aumentar el riesgo de tener la enfermedad de Behçet son los factores genéticos, principalmente debido a la presencia del alelo HLA-B51/B5, que es más común en poblaciones japonesas, del Medio Oriente y turcas.

Además, los síntomas pueden ser desencadenados por infecciones bacterianas o virales, principalmente el herpes simple.

Los síntomas de la enfermedad de Behcet surgen debido a una respuesta exagerada del sistema inmunológico, lo que provoca un aumento en la producción de citocinas inflamatorias que causan lesiones en los vasos y órganos.

Cómo se realiza el tratamiento

El tratamiento para la enfermedad de Behcet debe ser guiado por el médico reumatólogo, de acuerdo a los síntomas presentados por la persona, así como su gravedad.

En el caso de las aftas y otras lesiones que puedan haber aparecido en la boca, puede ser recomendado el uso de anestésicos y corticosteroides que se aplican directamente sobre las lesiones.

Además, el médico puede recomendar el uso de medicamentos como colchicina, apremilast, prednisona, azatioprina o interferón alfa, según los síntomas presentados.

Es importante que se consulte regularmente al médico para evaluar la evolución de los síntomas, y también se recomienda realizar consultas regulares con el oftalmólogo, especialmente cuando se presentan síntomas oculares.