Policitemia vera: que es, síntomas, causas y tratamiento

Actualizado en mayo 2023

La policitemia vera es un cáncer raro en la sangre causado por la proliferación descontrolada de glóbulos rojos, blancos y plaquetas por la médula ósea, causando síntomas como cansancio excesivo, mareos, dolor de cabeza o sangrado nasal.

El aumento de estas células en el torrente sanguíneo torna a la sangre más espesa, dificultando el flujo sanguíneo normal, disminuyendo la oxigenación de los tejidos y aumentando el riesgo de la formación de coágulos, pudiendo causar complicaciones como trombosis, ataque cardíaco o ACV.

El tratamiento de la policitemia vera debe ser realizado lo antes posible por el hematólogo o hemato oncólogo, que puede indicar flebotomía, uso de medicamentos para aliviar los síntomas o quimioterapia, por ejemplo.

Imagem ilustrativa número 1

Síntomas de policitemia vera

Los principales síntomas de policitemia vera son:

  • Dolor de cabeza;
  • Cansancio excesivo o debilidad;
  • Mareos;
  • Zumbido de oídos;
  • Adormecimiento u hormigueo de las manos, brazos, piernas o pies;
  • Sangrado nasal, en las encías o gastrointestinal;
  • Hinchazón o dolor en las articulaciones;
  • Falta de aire o dificultad para respirar;
  • Insomnio;
  • Sensación de saciedad después de comer;
  • Hinchazón o dolor en la zona superior 
  • Hinchazón o dolor en la zona superior izquierda de la barriga;
  • Gastritis o úlcera gástrica;
  • Pérdida de peso.

Además, las personas con esta enfermedad presentan muchas veces comezón generalizada, principalmente durante o después de un baño caliente, además de alteraciones visuales y accidentes isquémicos transitorios.

Para confirmar la policitemia vera el médico normalmente indica la realización de un hemograma y de examen molecular para identificar la presencia de la mutación responsable de la enfermedad. En algunos casos, también se solicita la realización de biopsia de médula ósea.

Cómo se confirma el diagnóstico

El diagnóstico de la policitemia vera es realizado por el médico general o hematólogo a través de la evaluación de los síntomas, antecedentes de salud y exámenes de laboratorio.

Por ello, el médico puede solicitar la realización de un hemograma completo, que generalmente muestra un número aumentado de la cantidad de glóbulos rojos y hemoglobina y, en algunos casos, de plaquetas y glóbulos blancos.

Además, el médico puede solicitar un examen de aspiración o biopsia de médula ósea para confirmar el diagnóstico de policitemia vera y descartar otras enfermedades con síntomas semejantes, como leucemia o trombocitopenia esencial, por ejemplo.

Posibles causas

La policitemia vera es causada por una alteración genética, en el gen JAK2, causando la multiplicación descontrolada de glóbulos rojos, blancos y plaquetas en la médula ósea.

Después de que estas células son producidas por la médula ósea van a la circulación sanguínea, resultando en el aumento de la viscosidad de la sangre y el surgimiento de los síntomas.

La policitemia vera es una enfermedad rara, que ocurre alrededor de 2 de cada 100,000 personas, generalmente con edad superior a 60 años, sin embargo puede afectar a cualquier edad, siendo un poco más común en hombres que en mujeres.

Cómo se realiza el tratamiento

El tratamiento de la policitemia vera es realizado por el oftalmólogo o hemato oncólogo, y tiene como objetivo reducir la cantidad de células de la sangre que están en exceso, promoviendo un mayor alivio de los síntomas y previniendo complicaciones.

Los principales tratamientos para la policitemia vera que pueden ser indicados por el médico son:

1. Flebotomía terapéutica

La flebotomía terapéutica, también conocida como sangría, es un tipo de tratamiento que consiste en retirar la sangre frecuentemente, de acuerdo a lo indicado por el médico siendo generalmente la primera opción de tratamiento en personas con esta enfermedad.

Este procedimiento reduce el número de glóbulos rojos en exceso en el torrente sanguíneo, reduciendo también el volumen de sangre, y se realiza en hospitales o clínicas especializadas.

2. Medicamentos

El tratamiento de la policitemia vera se realiza con medicamentos como antihistamínicos o antidepresivos inhibidores de la recaptación de serotonina, los cuales pueden ayudar a aliviar la comezón en la piel causada por la enfermedad.

Además, el médico puede indicar el uso de ácido acetilsalicílico, en dosis que varían de 40 a 100 mg al día, para reducir el riesgo de formación de coágulos en la sangre y trombosis.

Otros medicamentos que pueden ser prescritos son los antihipertensivos para regular la presión arterial, antidiabéticos para el tratamiento de la diabetes, además de medicamentos para el colesterol alto, en caso de que la persona tenga estas enfermedades.

3. Quimioterapia

El médico puede recomendar la quimioterapia con medicamentos como hidroxiurea, por ejemplo, en los casos en que la flebotomía no haya sido suficiente para reducir las células sanguíneas, personas mayores de 60 años o que tengan antecedentes de trombosis, por ejemplo.

Además, el médico puede recomendar el uso de ruxolitinib, que es un medicamento inhibidor de la tirosina quinasa, en los casos de poca respuesta al tratamiento con hidroxiurea o que no toleran el uso de este medicamento.

4. Transplante de médula ósea

El trasplante de médula ósea puede ser indicado por el médico en casos en que la persona desarrolle complicaciones de policitemia vera, como mielofibrosis, por ejemplo.

Posibles complicaciones

La policitemia vera puede causar complicaciones como:

  • Trombosis venosa profunda;
  • Ataque cardíaco;
  • ACV;
  • Embolia pulmonar;
  • Hemorragias;
  • Úlcera péptica;
  • Aumento del tamaño del bazo (esplenomegalia);
  • Leucemia aguda;
  • Síndrome mielodisplásico.

En algunos casos, la médula ósea también puede desarrollar fibrosis o cicatrices de forma progresiva, llamada mielofibrosis, resultando en un mal funcionamiento de la médula ósea y la falta de maduración de las células madre que producen células de la sangre. 

De esta forma, ante la presencia de síntomas de policitemia vera, se debe consultar al médico general o hematólogo para que diagnostique la enfermedad e indique el tratamiento lo antes posible para evitar complicaciones que puedan poner la vida en riesgo.

Cómo prevenir las complicaciones

Para prevenir complicaciones, además de recomendarse seguir el tratamiento correctamente, también es importante adoptar un estilo de vida más saludable, practicando ejercicio físico con regularidad, lo cual mejora la circulación sanguínea y reduce el riesgo de formación de coágulos sanguíneos.

Se debe evitar el cigarro, ya que aumenta la viscosidad de la sangre y el riesgo de que haya un ataque cardíaco y ACV.

Además, se debe tratar bien la piel, para reducir la comezón, tomando un baño con agua tibia, usando un gel de baño suave y una crema hipoalergénica, además de evitar temperaturas extremas que puedan empeorar la circulación sanguínea.

Para esto, se debe evitar la exposición solar en períodos de días calientes y proteger al cuerpo de la exposición a mucho frío.