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Doença de Von Willebrand: o que é, como identificar e como é feito o tratamento

A doença de Von Willebrand ou VWD é uma doença genética e hereditária caracterizada pela diminuição ou ausência da produção do fator de Von Willebrand (VWF), que possui papel importante no processo de coagulação. De acordo com a alteração, a doença de Von Willebrand pode ser classificada em três tipos principais:

  • Tipo 1, em que há diminuição parcial da produção de VWF;
  • Tipo 2, em que o fator produzido não é funcional;
  • Tipo 3, em que há deficiência completa de fator de Von Willebrand.

Esse fator é importante para promover a adesão das plaquetas ao endotélio, diminuindo e parando sangramentos, e está transporta o fator VIII da coagulação, que é importante para evitar a degradação das plaquetas no plasma e é necessária para ativação do fator X e continuação da cascata de coagulação para formação do tampão plaquetário.

Essa doença é genética e hereditária, ou seja, pode ser passada entre gerações, no entanto, pode também ser adquirida durante a vida adulta quando a pessoa possui algum tipo de doença autoimune ou câncer, por exemplo.

A doença de Von Willebrand não tem cura, mas sim controle, que deve ser feito ao longo da vida de acordo com a orientação do médico, tipo da doença e sintomas apresentados.

Doença de Von Willebrand: o que é, como identificar e como é feito o tratamento

Principais sintomas

Os sintomas da doença de Von Willebrand dependem do tipo da doença, no entanto, os mais comuns incluem:

  • Sangramentos frequentes e prolongados do nariz;
  • Sangramento recorrente das gengivas;
  • Excesso de sangramento após um corte;
  • Sangue nas fezes ou urina;
  • Hematomas frequentes em várias partes do corpo;
  • Aumento do fluxo menstrual.

Normalmente, estes sintomas são mais severos em pacientes com doença de Von Willebrand tipo 3, pois existe maior deficiência da proteína que regula a coagulação.

Como é o diagnóstico

O diagnóstico da doença de Von Willebrand é feito por meio de exames laboratoriais em que são verificadas a presença do VWF e do fator VIII plasmático, além da realização do teste de tempo de sangramento e quantidade de plaquetas circulantes. É normal que o exame seja repetido 2 a 3 vezes para que haja diagnóstico correto da doença, evitando resultados falso-negativos.

Por ser uma doença genética, pode ser recomendado o aconselhamento genético antes ou durante a gestação para que seja verificado o risco do bebê nascer com a doença.

Em relação os exames laboratoriais, normalmente são identificados baixos níveis ou ausência de VWF e do fator VIII e TTPa prolongado.

Como é feito o tratamento

O tratamento para a doença de Von Willebrand é feito de acordo com a orientação do hematologista e normalmente é recomendado o uso de antifibrinolíticos, que são capazes de controlar o sangramento da mucosa oral, nariz, hemorragia e em procedimentos dentários.

Além disso, pode ser indicado o uso de Desmopressina ou Ácido aminocaproico para regular a coagulação, além do concentrado do fator de Von Willebrand.

Durante o tratamento, é aconselhado que os portadores da doença de Von Willebrand evitem situações de risco, tais como a prática de esportes radicais e a ingestão de aspirina e outros anti-inflamatórios não esteroides, como Ibuprofeno ou Diclofenaco, sem orientação médica.

Tratamento na gravidez

As mulheres com a doença de Von Willebrand podem ter uma gravidez normal, sem que haja necessidade do uso de medicamentos, no entanto, a doença pode ser passada para seus filhos, já que é uma doença genética.

Nesses casos, o tratamento da doença durante a gravidez é feito apenas 2 a 3 dias antes do parto com desmopressina, principalmente quando o parto é por cesárea, sendo, importante, o uso desse medicamento para controlar o sangramento e preservar a vida da mulher. É importante também que esse medicamento seja utilizado até 15 dias após o parto, pois os níveis de fator VIII e VWF voltam a diminuir, havendo risco de hemorragia pós parto.

Contudo, este cuidado nem sempre é necessário, sobretudo se os níveis de fator VIII são iguais ou superiores a 40 UI/dl habitualmente. Por isso é importante tenha contato periódico com o hematologista ou obstetra para que seja verificada a necessidade do uso de medicamentos e se há algum risco tanto para a mulher quanto para o bebê.

O tratamento faz mal ao bebê?

O uso dos medicamentos relacionados à doença de Von Willebrand durante a gravidez não faz mal ao bebê, sendo, portanto, um método seguro. No entanto, é preciso que o bebê realize um teste genético após o nascimento para que seja verificado se possui ou não a doença, e em caso positivo, que seja iniciado o tratamento.

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