Le pemphigus est une maladie auto-immune rare qui peut apparaître sur la peau ou sur les muqueuses telles que la bouche, le nez, les yeux, la gorge ou les organes génitaux. Elle provoque des symptômes tels que de petites bulles molles qui ne démangent pas et éclatent facilement, formant des plaies ou des ulcères qui ne cicatrisent pas, accompagnés de sensations de brûlure, de picotements et de douleur.
Il existe plusieurs types de pemphigus, comme le pemphigus vulgaire, le pemphigus bulleux ou le pemphigus végétant, qui sont classés selon les caractéristiques des bulles et la région du corps affectée.
Le pemphigus n'est pas contagieux et son traitement doit être supervisé par un dermatologue, qui pourra recommander l'utilisation de médicaments corticoïdes ou immunosuppresseurs, entre autres.
Principaux symptômes
Les principaux symptômes du pemphigus sont:
- Des bulles molles contenant un liquide, sur la peau ou les muqueuses, telles que la bouche ou la région génitale;
- Des bulles qui éclatent facilement, formant des plaies ou des ulcères douloureux qui ne cicatrisent pas;
- Une sensation de brûlure ou de picotement sur la peau ou les muqueuses;
- Des difficultés à manger, en raison des bulles et des plaies dans la bouche ou l'œsophage;
- Une fatigue excessive ou une faiblesse.
Bien que rare, le pemphigus peut également affecter les ongles, entraînant des infections, des rougeurs et un gonflement de la peau autour de l'ongle.
Les symptômes du pemphigus varient en fonction de la région du corps affectée, pouvant apparaître sur le cuir chevelu, le visage, le cou, la poitrine, le dos, les épaules ou les muqueuses telles que les yeux, la gorge, le nez, la bouche, l'œsophage ou les organes génitaux.
Si des bulles apparaissent sur la peau ou les muqueuses et ne cicatrisent pas, il est important de consulter un dermatologue ou un médecin généraliste pour établir un diagnostic, identifier le type de pemphigus et commencer le traitement approprié.
Comment confirmer le diagnostic
Le diagnostic du pemphigus vulgaire est posé par un médecin généraliste ou un dermatologue après l'examen des bulles ou des plaies, de l'historique médical et de la prise de médicaments, ainsi que par des analyses sanguines.
Le médecin peut également recommander une biopsie de la bulle ou de la plaie, réalisée en prélevant un petit échantillon de tissu de la peau ou de la muqueuse pour une analyse au microscope, afin de rechercher des altérations permettant de confirmer le diagnostic et le type de pemphigus. En savoir plus sur le déroulement de la biopsie.
Lorsque la personne ressent une gêne dans la gorge, le médecin peut également recommander une endoscopie pour confirmer la présence de lésions provoquées par le pemphigus.
Principaux types
Le pemphigus peut être classé en différents types, selon la région du corps affectée et les caractéristiques des lésions.
Les principaux types sont:
- Pemphigus vulgaire: il s'agit du type le plus courant, qui touche principalement les adultes de 50 à 60 ans. Il commence par la formation de bulles dans la bouche, puis s'étend à la peau ou aux muqueuses telles que la gorge, le nez ou les organes génitaux. Les bulles provoquent de la douleur et peuvent disparaître, mais laissent souvent des taches sombres qui persistent plusieurs mois;
- Pemphigus végétant: il s'agit d'une forme de pemphigus vulgaire, qui forme des bulles ou des plaies épaisses semblables à des verrues dans les zones du corps avec des plis, comme l'aine ou les aisselles;
- Pemphigus bulleux: ce type affecte la peau, provoquant l'apparition de bulles rigides et profondes qui ne se brisent pas facilement sur l'abdomen, l'aine, les jambes, les bras ou le dos. Il est plus fréquent chez les personnes âgées;
- Pemphigus foliacé: c'est le type le moins grave, plus fréquent dans les zones tropicales, caractérisé par des bulles non douloureuses qui affectent la couche la plus externe de la peau, apparaissant généralement d'abord sur le visage et le cuir chevelu, mais pouvant s'étendre sur la poitrine et d'autres parties du corps;
- Pemphigus érythémateux: une forme de pemphigus foliacé, caractérisée par des bulles superficielles sur le cuir chevelu et le visage, pouvant être confondues avec la dermatite séborrhéique ou le lupus érythémateux;
- Pemphigus paranéoplasique: il s'agit du type le plus rare, associé à certains types de cancers, comme les lymphomes ou les leucémies;
- Pemphigoïde de la membrane muqueuse: un type de pemphigus qui affecte les membranes des yeux, de la bouche et de la gorge;
- Pemphigoïde gestationnel: un type de pemphigus qui commence par des bulles autour du nombril et peut se propager sur tout le corps, survenant généralement au deuxième trimestre de la grossesse.
Bien que plus fréquent chez les adultes et les personnes âgées, le pemphigus peut survenir à tout âge.
Causes possibles
Le pemphigus est une maladie auto-immune dans laquelle le système immunitaire attaque les cellules de la peau ou des muqueuses, les considérant comme étrangères à l'organisme et entraînant l'apparition des symptômes.
Facteurs de risque
Certains facteurs peuvent augmenter le risque de développer un pemphigus, tels que:
- L'âge, avec une prévalence plus élevée entre 50 et 60 ans;
- L'utilisation de médicaments pour la pression artérielle, comme les inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine, tels que l'énalapril;
- L'utilisation d'antibiotiques, comme les pénicillines;
- Les maladies auto-immunes, telles que la myasthénie grave.
Le pemphigus n'est pas contagieux, car il est causé par le propre système immunitaire de la personne.
Cependant, si les plaies ou les ulcères deviennent infectés par des bactéries, des champignons ou des virus, ces micro-organismes peuvent être transmis à une autre personne par contact direct avec les plaies, entraînant une irritation ou une infection de la peau.
Possibilités de traitement
Le traitement du pemphigus doit être effectué sous la supervision d'un dermatologue, afin de contrôler les symptômes, réduire la formation de bulles et de plaies, et éviter les complications telles que la malnutrition ou les infections généralisées.
Les principaux traitements recommandés par le dermatologue sont:
1. Corticoïdes
Les corticoïdes peuvent être prescrits pour aider à réduire l'inflammation et à diminuer l'activité du système immunitaire.
Les principaux corticoïdes utilisés sont:
- Les comprimés de corticoïdes, comme la prednisone ou la prednisolone, administrés à des doses élevées au début du traitement;
- Les pommades corticoïdes, comme l'hydrocortisone, pour réduire la douleur et prévenir ou traiter les infections de la peau.
Le type de corticoïde utilisé ainsi que la durée du traitement varie et doit être indiquée par le médecin.
2. Immunosuppresseurs
Certains immunosuppresseurs tels que l'azathioprine ou le mycophénolate peuvent être prescrits pour diminuer l'action du système immunitaire, empêchant ainsi l'attaque des cellules saines. Ces médicaments sont généralement utilisés dans les cas les plus graves.
3. Anticorps monoclonaux
Certains anticorps monoclonaux tels que le rituximab peuvent être prescrits pour contrôler l'immunité et réduire les effets du système immunitaire. Leur utilisation se fait souvent en complément des corticoïdes ou des immunosuppresseurs dans les cas modérés ou graves.
4. Antibiotiques, antifongiques ou antiviraux
Ces médicaments sont indiqués lorsqu'une infection se développe sur les plaies laissées par les bulles.
5. Analgésiques
Le médecin peut également prescrire des analgésiques pour réduire la douleur, ou des pastilles anesthésiques pour soulager la douleur et l'inconfort dans la bouche.
Dans les cas où le pemphigus est causé par la prise de médicaments, le médecin peut recommander de stopper l'utilisation de ces médicaments, ce qui peut suffire à traiter le pemphigus.
6. Hospitalisation
Dans les cas les plus graves, lorsque des infections sévères des plaies ou la malnutrition surviennent, une hospitalisation peut être nécessaire pour administrer des médicaments intraveineux, fournir une alimentation parentérale et traiter les plaies infectées.
Durée du traitement
Le traitement du pemphigus peut durer plusieurs mois ou années, en fonction du système immunitaire de la personne et du type et de la gravité du pemphigus.
Pendant le traitement, des consultations régulières avec le dermatologue sont nécessaires pour s'assurer que la maladie est bien contrôlée.