Lymphome non hodgkinien: symptômes, causes et traitement

Le lymphome non hodgkinien est un groupe de tumeurs malignes qui touchent les globules blancs du sang, appelés lymphocytes, et qui peuvent provoquer des symptômes tels que des ganglions enflés dans le cou, l’aine ou les aisselles, des sueurs nocturnes, une perte de poids, de la fièvre ou une sensation de difficulté à respirer.

Ce type de tumeur peut être causé par des doses élevées de radiations, une infection par le VIH, une mononucléose ou une hépatite, ainsi que par des maladies auto-immunes comme le lupus, l’anémie hémolytique ou la polyarthrite rhumatoïde.

Le traitement du lymphome non hodgkinien (LNH) est assuré par un oncologue ou un onco-hématologue et varie en fonction du type de tumeur et de son stade. Il peut inclure une chimiothérapie, une radiothérapie, une chirurgie ou une greffe de moelle osseuse.

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Principaux symptômes 

Les symptômes du lymphome non hodgkinien doivent être connus pour favoriser un diagnostic précoce. Les principaux sont:

  • Ganglions enflés dans le cou, les aisselles ou l’aine;
  • Sueurs nocturnes;
  • Fièvre ou frissons;
  • Fatigue excessive;
  • Douleurs ou gonflement au niveau de l’abdomen;
  • Douleurs thoraciques, toux ou sensation de manque d’air;
  • Perte d’appétit et perte de poids inexpliquée.

Dans certains cas, peuvent également apparaître des nausées, des vomissements, des maux de tête, des saignements faciles, une vision double, des difficultés à parler, une confusion mentale, des convulsions ou une paralysie.

Cependant, dans la majorité des cas, le lymphome non hodgkinien ne provoque aucun symptôme à ses stades initiaux et n’est généralement identifié qu’à des stades plus avancés.

Différence entre lymphome non hodgkinien et lymphome hodgkinien

Les deux types de lymphomes sont des tumeurs malignes qui touchent les lymphocytes, des cellules du système immunitaire.

Toutefois, le lymphome hodgkinien affecte principalement les lymphocytes de Reed-Sternberg, tandis que le lymphome non hodgkinien touche les lymphocytes T, les lymphocytes B ou les cellules natural killer (NK).

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Comment confirmer le diagnostic

Le diagnostic du lymphome non hodgkinien est confirmé par un médecin généraliste, un hématologue, un oncologue ou un onco-hématologue, à l’aide d’un examen clinique, de l’analyse des symptômes et de l’historique médical.

Le médecin peut également demander des examens complémentaires tels qu’un hémogramme complet, des tests de la fonction hépatique et rénale, le dosage de la lactate déshydrogénase, ainsi que des dépistages du VIH et de l’hépatite B. Des examens d’imagerie comme la radiographie, le scanner, l’IRM ou l’échographie sont également recommandés.

D’autres examens tels qu'un échocardiogramme, des tests de la fonction pulmonaire, une biopsie d’un ganglion lymphatique ou du tissu atteint, un myélogramme ou une ponction lombaire, péritonéale ou pleurale, peuvent être nécessaires pour confirmer la maladie, déterminer le type de tumeur et son stade.

Stades du lymphome non hodgkinien

La stadification du lymphome non hodgkinien permet de déterminer l’ampleur de la maladie. Les différents stades sont:

Stade Caractéristiques
Stade I
  • Stade I: la tumeur est localisée dans un seul ganglion lymphatique ou un seul organe du système lymphatique;
  • Stade IE: la tumeur est localisée dans une seule zone en dehors du système lymphatique.
Stade II
  • Stade II: la tumeur est présente dans deux groupes de ganglions lymphatiques ou plus, situés du même côté du diaphragme;
  • Stade IIE: la tumeur touche un ou plusieurs ganglions lymphatiques situés du même côté du diaphragme et atteint également un organe ou un tissu voisin.
Stade III
  • Stade III: les ganglions lymphatiques au-dessus et en dessous du diaphragme sont atteints
  • Stade IIIE: en plus des ganglions, un organe ou un tissu voisin est touché
  • Stade IIIS: la rate est atteinte
  • Stade IIISE: un organe ou un tissu voisin et la rate sont touchés
Stade IV La tumeur s’est propagée à un ou plusieurs organes au-delà du système lymphatique (métastases), comme la moelle osseuse, le foie ou les poumons, ou à des ganglions lymphatiques éloignés

Cette stadification, associée au type de lymphome, permet au médecin de déterminer le meilleur traitement.

Causes possibles

Les causes exactes du lymphome non hodgkinien ne sont pas encore totalement connues. On sait toutefois qu’il résulte d’une mutation de l’ADN des lymphocytes, entraînant leur multiplication incontrôlée.

Facteurs de risque

Certains facteurs augmentent le risque de développer un lymphome non hodgkinien:

  • Antécédents familiaux de lymphome non hodgkinien;
  • Âge supérieur à 60 ans;
  • Sexe masculin, le risque étant légèrement plus élevé chez les hommes;
  • Infections virales ou bactériennes comme Helicobacter pylori, le VIH, l’hépatite, le virus d’Epstein-Barr ou le HTLV-1;
  • Maladie cœliaque;
  • Maladies auto-immunes comme la polyarthrite rhumatoïde, le lupus, l’anémie hémolytique ou le syndrome de Sjögren;
  • Utilisation de médicaments immunosuppresseurs;
  • Antécédents de chimiothérapie ou de radiothérapie.

Le lymphome non hodgkinien peut également apparaître chez les enfants atteints d’ataxie télangiectasie, du syndrome de Chediak-Higashi, du syndrome de Wiskott-Aldrich, de syndromes lymphoprolifératifs liés à l’X, ou d’infections comme le VIH ou la mononucléose.

Types de lymphome non hodgkinien

Le lymphome non hodgkinien est classé en fonction du type de lymphocytes atteints:

1. Lymphome non hodgkinien à cellules B

Ce type de lymphome touche les lymphocytes B, responsables de la production des anticorps. Il s'agit du type de lymphome non hodgkinien le plus fréquent.

Il existe plusieurs sous-types, pouvant être agressifs ou à croissance lente, comme le lymphome diffus à grandes cellules B, le lymphome folliculaire ou le lymphome de Burkitt.

2. Lymphome non hodgkinien à cellules T

Ce type de lymphome touche les lymphocytes T, qui reconnaissent et détruisent les cellules ou agents pathogènes étrangers.

Parmi les sous-types figurent le lymphome périphérique à cellules T, le lymphome cutané à cellules T, le lymphome anaplasique à grandes cellules ou encore la leucémie/lymphome à cellules T de l’adulte.

3. Lymphome non hodgkinien à cellules NK

Ce type rare et agressif touche les cellules natural killer (NK), qui détruisent les cellules tumorales ou infectées par des virus.

Le lymphome NK/T atteint généralement des zones situées en dehors des ganglions lymphatiques, comme la cavité nasale, et est souvent associé à une infection par le virus d’Epstein-Barr.

Possibilités de traitement

Le traitement du lymphome non hodgkinien dépend du type et du stade de la maladie et doit être défini par un oncologue ou un onco-hématologue.

1. Chimiothérapie

La chimiothérapie est l’un des traitements les plus utilisés contre le lymphome non hodgkinien. Elle associe des agents chimiothérapeutiques, immunothérapiques et des corticoïdes pour éliminer les cellules tumorales.

Les principaux protocoles utilisés sont:

  • CHOP: cyclophosphamide + doxorubicine + vincristine + prednisone
  • R-CHOP: rituximab + cyclophosphamide + doxorubicine + vincristine + prednisone
  • Pola-R-CHP: polatuzumab vedotin + rituximab + cyclophosphamide + doxorubicine + vincristine + prednisone
  • CVP: cyclophosphamide + vincristine + prednisone
  • DA-EPOCH-R: étoposide + doxorubicine + cyclophosphamide + vincristine + prednisone + rituximab

D’autres médicaments peuvent être prescrits selon le type et le stade de la maladie, comme le brentuximab vedotin, le méthotrexate, la cytarabine, l’obinutuzumab ou la bendamustine.

Dans certains cas, une chimiothérapie intrathécale, administrée directement dans le liquide céphalo-rachidien, peut être indiquée.

Lisez aussi: Chimiothérapie: réalisation, types et effets secondaires tuasaude.com/fr/chimiotherapie

2. Radiothérapie

La radiothérapie peut être utilisée seule dans les stades précoces (I et II) ou en association avec la chimiothérapie dans les stades plus avancés.

Elle peut également être proposée pour soulager les symptômes lorsque le lymphome s’est propagé à d’autres organes, comme la moelle épinière ou le cerveau.

Lisez aussi: Radiothérapie: principales indications et effets secondaires tuasaude.com/fr/radiotherapie

3. Chirurgie

La chirurgie peut être indiquée lorsque la tumeur se développe dans un organe comme la rate ou lorsqu’il existe des métastases localisées dans des organes situés en dehors du système lymphatique, comme l’estomac ou la thyroïde.

4. Greffe de moelle osseuse

La greffe de moelle osseuse vise à restaurer une moelle saine en remplaçant la moelle malade par celle du patient (greffe autologue) ou d’un donneur.

Avant la greffe, une chimiothérapie à fortes doses et une radiothérapie corporelle totale sont administrées pour détruire la moelle atteinte.

5. Thérapie génique

La thérapie par cellules CAR-T peut être envisagée dans certains cas de lymphome non hodgkinien.

Elle consiste à modifier le système immunitaire du patient afin que les cellules tumorales soient plus facilement reconnues et éliminées.

Est-il possible de guérir du lymphome non hodgkinien?

Le lymphome non hodgkinien peut être guéri, notamment lorsqu’il est diagnostiqué à un stade précoce.

Selon le type de tumeur, son stade, l’état de santé général et le traitement utilisé, les chances de guérison peuvent être élevées.

Il est donc essentiel de réaliser des examens réguliers, surtout en présence de facteurs de risque, afin que le diagnostic soit posé le plus tôt possible et que le traitement débute rapidement.