Maladie de Creutzfeldt-Jakob: symptômes, causes et traitement

La maladie de Creutzfeldt-Jakob est une affection neurologique grave et progressive causée par une protéine anormale appelée prion, qui altère le fonctionnement du système nerveux et entraîne des troubles de la mémoire, des difficultés à se déplacer et des problèmes de communication.

Cette protéine anormale peut être produite par l’organisme lui-même en raison d’anomalies génétiques pouvant survenir spontanément. Elle a tendance à s’accumuler dans le cerveau, la rétine et le nerf optique, perturbant leur fonctionnement. La transmission de la maladie de Creutzfeldt-Jakob est également possible, notamment par la consommation de viande contaminée. Découvrez les principales causes de difficultés de mémoire et raisonnement.

En cas de suspicion de maladie de Creutzfeldt-Jakob, une consultation auprès d’un neurologue est nécessaire pour réaliser une évaluation approfondie.

Principaux symptômes

Les symptômes de la maladie de Creutzfeldt-Jakob comprennent généralement:

• Troubles de la mémoire;
• Modifications du comportement, comme l’agitation, l’irritabilité et les changements d’humeur;
• Difficultés visuelles;
• Perte de coordination et d’équilibre;
• Confusion, désorientation et difficultés de raisonnement;
• Raideur musculaire;
• Contractions musculaires soudaines.

Au début de la maladie, des symptômes plus légers peuvent apparaître, comme des troubles du sommeil, une fatigue, des maux de tête et des vertiges. Toutefois, l’évolution est généralement rapide, avec une aggravation des symptômes en moyenne en 4 à 5 mois. Aux stades avancés, les personnes atteintes peuvent ne plus être capables de marcher ni de communiquer.

En cas de suspicion de maladie de Creutzfeldt-Jakob, il est important de consulter un neurologue pour une évaluation détaillée.

Principales causes

La maladie de Creutzfeldt-Jakob est causée par une protéine anormale appelée prion. Cette protéine peut être produite par l’organisme en raison d’anomalies génétiques, qui peuvent survenir spontanément ou être transmises par les parents. Elle peut également pénétrer dans l’organisme par l’ingestion d’aliments contaminés.

La protéine anormale peut se propager dans l’organisme et s’accumuler principalement dans le cerveau, la rétine et le nerf optique, entraînant une altération progressive de ces structures et l’apparition des symptômes.

Mode de transmission

Bien que la majorité des cas soient liés à des anomalies génétiques spontanées, la maladie de Creutzfeldt-Jakob peut être transmise par contact avec la protéine anormale, notamment à travers des instruments chirurgicaux contaminés, des greffes d’organes ou la consommation d’aliments contaminés.

Une autre forme de contamination est liée à la consommation de viande bovine contaminée. Dans ce cas, la maladie est associée à l’encéphalopathie spongiforme bovine, communément appelée maladie de la vache folle. 

Comment prévenir

Dans les régions où des cas de maladie de Creutzfeldt-Jakob ont été signalés, il est recommandé d’éviter la consommation de viande bovine ou, si elle est consommée, d’éviter les viandes hachées et les abats. Toutefois, le risque de transmission reste généralement très faible lorsque les mesures sanitaires sont appliquées, notamment l’abattage des animaux contaminés et le contrôle de l’alimentation animale afin de limiter la propagation de la maladie.

Comment confirmer le diagnostic

En cas de suspicion de maladie de Creutzfeldt-Jakob, il est essentiel de consulter un neurologue, spécialiste le plus à même de confirmer le diagnostic après une évaluation clinique complète et l’analyse des symptômes.

Des examens sanguins généraux, comme une numération formule sanguine, le dosage des électrolytes, de la vitamine B12, l’évaluation de la fonction hépatique et une sérologie VIH, sont utiles pour exclure d’autres maladies pouvant provoquer des troubles cognitifs, tels que des difficultés de mémoire, de raisonnement ou une désorientation.

D’autres examens sont également indiqués, notamment la ponction lombaire, l’électroencéphalogramme et l’imagerie par résonance magnétique.

Possibilités de traitement

Il n’existe actuellement aucun traitement curatif pour la maladie de Creutzfeldt-Jakob. La prise en charge repose sur un accompagnement par une équipe de professionnels de santé et sur des mesures visant à soulager les symptômes, comme le traitement de la dépression et de l’anxiété par des médicaments antidépresseurs et anxiolytiques.

Malgré ces mesures, l’évolution de la maladie est généralement rapide et peut engager le pronostic vital en moins d’un an.