L’hypertension pulmonaire correspond à une augmentation de la pression dans les vaisseaux sanguins des poumons, généralement causée par un durcissement des artères pulmonaires ou par une obstruction due à des caillots.
Cette affection peut toucher des personnes de tout âge, y compris les bébés, toutefois, elle est plus fréquente chez les femmes de plus de 30 ans et chez les personnes atteintes de maladies cardiaques ou pulmonaires telles que l’insuffisance cardiaque ou la BPCO.
L’hypertension pulmonaire est une maladie grave qui peut provoquer des symptômes tels qu'un essoufflement, un gonflement des jambes ou des palpitations cardiaques.
Principaux symptômes
L'hypertension pulmonaire est caractérisée par les symptômes suivants:
- Sensation d’essoufflement ou difficulté à respirer;
- Fatigue excessive;
- Coloration bleutée des lèvres ou de la peau;
- Palpitations cardiaques ou rythme cardiaque accéléré;
- Douleurs thoraciques;
- Gonflement des chevilles, des jambes ou de l’abdomen;
- Vertiges ou évanouissements.
Dans les premiers stades, l’hypertension pulmonaire peut ne provoquer aucun symptôme. Cependant, avec le temps, les signes respiratoires apparaissent, suivis par des symptômes d’origine cardiaque.
Il est important de consulter un pneumologue dès l’apparition des premiers symptômes ou de se rendre aux urgences afin de confirmer le diagnostic et de commencer un traitement adapté.
Comment confirmer le diagnostic
Le diagnostic de l’hypertension pulmonaire repose sur l’analyse des antécédents médicaux, d'un examen physique et des examens complémentaires tels qu'une prise de sang, une radiographie thoracique, un scanner, une IRM, un électrocardiogramme ou un test de la fonction pulmonaire.
Pour confirmer la présence d’hypertension pulmonaire, le médecin peut également prescrire un cathétérisme cardiaque, qui permet de mesurer la pression dans l’artère pulmonaire, ou une biopsie pulmonaire afin d’évaluer les éventuelles lésions des cellules pulmonaires.
Le diagnostic de l’hypertension pulmonaire peut être difficile à établir, car la maladie est souvent asymptomatique au début et ses manifestations peuvent ressembler à celles d’autres affections cardiaques ou respiratoires, ce qui peut retarder sa détection.
Possibles causes
Les causes varient selon le type d’hypertension pulmonaire:
1. Hypertension pulmonaire primaire
L’hypertension pulmonaire primaire, également appelée hypertension artérielle pulmonaire, peut être liée à des anomalies dans la formation des vaisseaux pulmonaires.
Dans la majorité des cas, la cause est inconnue, toutefois, elle peut également être provoquée par:
- Prédisposition génétique;
- utilisation de médicaments comme la dexfenfluramine ou certains antidépresseurs inhibiteurs de la recapture de la sérotonine;
- Consommation de drogues comme les méthamphétamines ou la cocaïne;
- Malformations congénitales du cœur, comme une insuffisance cardiaque congénitale;
- Schistosomiase.
D'autres maladies telles que la sclérodermie, le lupus, l’infection par le VIH ou la cirrhose peuvent également provoquer une hypertension pulmonaire primaire.
2. Hypertension pulmonaire secondaire
L’hypertension pulmonaire secondaire est plus fréquente et se développe généralement en complication d’autres maladies telles que:
- Insuffisance cardiaque, cardiomyopathie ou atteinte de la valve mitrale;
- Emphysème, fibrose pulmonaire ou bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO);
- Apnée du sommeil;
- Thrombose ou embolie pulmonaire;
- Maladies inflammatoires comme la sarcoïdose ou les vascularites;
- Troubles sanguins comme la polyglobulie ou la thrombocytémie;
- Maladies métaboliques comme les troubles du stockage du glycogène;
- Insuffisance rénale;
- Tumeurs comprimant les artères pulmonaires.
Ces situations entraînent un rétrécissement ou un blocage des artères pulmonaires, entravant la circulation sanguine et la capacité des poumons à capter l’oxygène. Le cœur doit alors redoubler d’efforts pour pomper le sang, ce qui augmente le risque de complications.
Possibilités de traitement
Le traitement de l’hypertension pulmonaire est prescrit par un médecin et vise à contrôler la maladie, traiter la cause, soulager les symptômes et/ou prévenir l’aggravation. Il peut inclure:
1. Médicaments
Les médicaments prescrits par le pneumologue peuvent inclure:
- Vasodilatateurs comme l’époprosténol, le tréprostinil ou l’iloprost: car ils facilitent l’ouverture des vaisseaux sanguins et améliorent le flux sanguin pulmonaire;
- Stimulateurs de la guanylate cyclase tels que le riociguat: ils détendent les artères pulmonaires et réduisent la pression;
- Antagonistes des récepteurs de l’endothéline comme le bosentan, le macitentan ou l’ambrisentan: ils bloquent l’action de l’endothéline, une molécule qui resserre les artères pulmonaires;
- Inhibiteurs des phosphodiestérases comme le sildénafil ou le tadalafil: ils dilatent les vaisseaux sanguins et facilitent la circulation sanguine;
- Antihypertenseurs tels quel’amlodipine ou la nifédipine : relâchent les muscles autour des vaisseaux sanguins pulmonaires;
- Anticoagulants comme la warfarine: ils fluidifient le sang et réduisent le risque de formation de caillots;
- Diurétiques comme le furosémide ou l’indapamide: ils éliminent les excès de liquide et diminuent la pression sur le cœur.
Dans les cas d’hypertension pulmonaire liée à une maladie cardiaque, des antiarythmiques comme la digoxine peuvent également être indiqués pour renforcer le muscle cardiaque et faciliter son travail.
2. Oxygénothérapie
L’oxygénothérapie consiste à inhaler de l’oxygène à une concentration plus élevée que celle de l’air ambiant, afin d'assurer une oxygénation suffisante des tissus. Elle est prescrite en fonction du taux d’oxygène dans le sang.
Elle est particulièrement utile chez les personnes vivant en altitude ou souffrant d’apnée du sommeil. Dans certains cas, une oxygénothérapie continue peut être nécessaire.
3. Chirurgie pulmonaire
Lorsque les médicaments ne suffisent pas ou dans les formes graves, plusieurs interventions peuvent être envisagées:
- Endartériectomie pulmonaire: permet de retirer des caillots anciens présents dans les artères pulmonaires chez les patients atteints d’hypertension pulmonaire thromboembolique chronique;
- Angioplastie pulmonaire: un ballon est gonflé temporairement dans une artère pour en restaurer le flux sanguin;
- Septostomie atriale: création d’une ouverture entre les oreillettes du cœur pour réduire la pression du côté droit et améliorer la circulation vers les poumons.
Ces interventions visent à débloquer les vaisseaux ou à améliorer le flux sanguin dans les poumons, ce qui contribue à soulager les symptômes.
4. Transplantation pulmonaire
La transplantation pulmonaire est une option en dernier recours, généralement réservée aux patients jeunes atteints d’hypertension artérielle pulmonaire idiopathique ou en cas d’échec des traitements précédents.
Les principaux risques sont le rejet de l’organe transplanté et les infections graves, ce qui implique la prise à vie de médicaments immunosuppresseurs.
Complications possibles
L’hypertension pulmonaire peut entraîner plusieurs complications, notamment:
- Insuffisance cardiaque;
- Embolie pulmonaire ou thrombose;
- Troubles du rythme cardiaque;
- Hémorragies pulmonaires.
Les femmes enceintes atteintes d’hypertension pulmonaire présentent également un risque accru de complications graves, surtout en fin de grossesse ou après l’accouchement.