La sclérodermie est une maladie auto-immune chronique caractérisée par une production excessive de collagène. Cette surproduction entraîne un durcissement de la peau et peut également affecter les articulations, les muscles, les vaisseaux sanguins et certains organes internes comme les poumons et le cœur.
La sclérodermie touche principalement les femmes de plus de 30 ans, mais peut également concerner les hommes et les enfants. Elle se divise en deux formes: la sclérodermie localisée, qui atteint une zone spécifique du corps, et la sclérodermie systémique, qui affecte la peau ainsi que les organes internes.
Le traitement de la sclérodermie doit être prescrit par un rhumatologue ou un dermatologue, selon le type et la gravité des symptômes. Des médicaments comme les corticoïdes ou les immunosuppresseurs peuvent être indiqués.
Symptômes de la sclérodermie
Les symptômes de la sclérodermie varient selon sa forme, mais les manifestations les plus fréquentes incluent:
- Épaississement et rigidité de la peau;
- Plaques rouges ou blanches dures sur la peau;
- Gonflement persistant des doigts et des mains;
- Douleur et/ou faiblesse articulaire et/ou musculaire;
- Phénomène de Raynaud (trouble de la circulation en cas d'exposition à des changements de température ou de stress);
- Démangeaisons et peau sèche.
De plus, la sclérodermie peut entraîner un reflux gastro-œsophagien, un essoufflement, des troubles digestifs, une difficulté à avaler et un dépôt de calcium sous la peau.
Les premiers signes apparaissent généralement au niveau des mains, puis s’étendent au visage après plusieurs mois ou années. La peau devient alors rigide, lisse, sans rides ni élasticité, ce qui peut rendre difficile l’ouverture complète de la bouche.
Dans les formes systémiques, des atteintes cardiaques peuvent aussi survenir, comme une insuffisance cardiaque, des troubles du rythme ou une péricardite.
Il est recommandé de consulter un dermatologue ou un rhumatologue dès l’apparition des symptômes pour confirmer le diagnostic, identifier le type de sclérodermie et commencer un traitement adapté.
Comment confirmer le diagnostic
Le diagnostic de la sclérodermie peut être difficile, car les symptômes évoluent lentement et ressemblent à ceux d’autres maladies comme la fasciite à éosinophiles ou la fibrose systémique néphrogénique.
La confirmation repose sur l’évaluation des signes cliniques, les antécédents médicaux, et divers examens prescrits par un dermatologue ou un rhumatologue. Parmi ces examens figurent des imageries médicales comme le scanner, la radiographie, l’endoscopie, l’échocardiographie, l’électrocardiogramme et la spirométrie.
Des analyses sanguines et urinaires sont également nécessaires, telles que l’hémogramme complet, les bilans hépatique et rénal, l’examen des urines et le test des anticorps antinucléaires (FAN).
Types de sclérodermie
La sclérodermie peut être classée en plusieurs formes selon les zones du corps atteintes et la gravité des symptômes:
- Sclérodermie localisée: forme limitée à la peau, sans atteinte des organes internes
- Sclérodermie systémique: forme plus grave, touchant la peau et les organes internes
Le type de sclérodermie est déterminé par les examens médicaux, ce qui permet d’adapter le traitement en fonction des manifestations et de leur sévérité.
Causes possibles
La cause exacte de la sclérodermie n’est pas totalement connue. Toutefois, certains facteurs génétiques et environnementaux semblent jouer un rôle dans l’activation du système immunitaire, entraînant une production accrue de collagène.
Les principaux facteurs de risque incluent:
- Antécédents familiaux de sclérodermie;
- Antécédents familiaux de maladies auto-immunes, par exemple le lupus;
- Syndrome de Sjögren;
- Polymyosite;
- Dermatomyosite;
- Exposition à des solvants organiques (benzène, époxy, trichloréthylène, chlorure de vinyle);
- Exposition à la silice;
- Radiothérapie;
- Prise de médicaments comme le pembrolizumab.
La sclérodermie est plus fréquente chez les femmes âgées de 30 à 50 ans. Elle est plus rare chez les enfants et les personnes âgées.
Possibilités de traitement
Le traitement de la sclérodermie vise à ralentir l’évolution de la maladie, soulager les symptômes et améliorer la qualité de vie. Il doit être suivi sous la supervision d’un dermatologue ou d’un rhumatologue.
Selon le type de sclérodermie et les symptômes, des médicaments immunosuppresseurs ou corticoïdes peuvent être prescrits. Ils peuvent être administrés par voie orale ou appliqués directement sur la peau.
En cas de phénomène de Raynaud, il est conseillé de maintenir les extrémités du corps bien au chaud afin de prévenir les crises.
La sclérodermie pouvant entraîner une raideur articulaire, des séances de kinésithérapie peuvent être recommandées. Elles aident à améliorer la souplesse des articulations, à réduire la douleur, à prévenir les contractures et à préserver la fonction et l’amplitude des mouvements.
Complications possibles
Les complications de la sclérodermie dépendent du moment où le traitement est débuté. Elles sont plus fréquentes en cas de sclérodermie systémique et si la maladie n’est pas correctement suivie.
Parmi les principales complications, on retrouve:
- Difficulté à bouger les doigts;
- Difficulté à avaler ou à respirer;
- Anémie;
- Arthrite;
- Problèmes cardiaques;
- Insuffisance rénale.
Un diagnostic précoce et un traitement adapté permettent de réduire le risque de complications et d’améliorer le pronostic de la maladie.