La myasthénie grave est une maladie auto-immune dans laquelle la communication entre les nerfs et les muscles est interrompue, entraînant des symptômes comme une faiblesse musculaire, une paupière tombante ou une vision double.
Cette maladie est plus fréquente chez les femmes et apparaît généralement entre 20 et 40 ans. Elle est causée par une altération du système immunitaire qui amène les anticorps à attaquer les récepteurs responsables du contrôle des mouvements musculaires.
Même si la myasthénie grave n’a pas de guérison définitive, le neurologue peut recommander un traitement médicamenteux et des exercices de kinésithérapie afin d’améliorer la qualité de vie.
Principaux symptômes
Les principaux symptômes de la myasthénie grave sont:
- Faiblesse musculaire qui s’aggrave avec l’effort physique et s’améliore au repos;
- Paupières tombantes et difficulté à ouvrir les yeux ou à cligner;
- Strabisme ou vision double;
- Fatigue rapide en montant des escaliers;
- Toux après la déglutition, fausses routes fréquentes ou difficulté à mâcher;
- Enrouement ou difficulté à parler;
- Tête penchée vers l’avant ou sur le côté;
- Difficulté à lever les bras ou à écrire.
En général, les symptômes s’aggravent lors d’un usage répétitif du muscle affecté, mais aussi en cas d’exposition à la chaleur, de stress, d’anxiété ou lors de l’utilisation de médicaments comme certains anxiolytiques ou antibiotiques.
Dans les cas les plus sévères, les muscles respiratoires peuvent être touchés, entraînant une crise myasthénique, situation grave et potentiellement mortelle si elle n’est pas traitée rapidement à l’hôpital.
Comment confirmer le diagnostic
Le diagnostic de la myasthénie grave est réalisé par un neurologue grâce à l’évaluation des symptômes, de leur moment d’apparition dans la journée et de leur amélioration au repos, ainsi qu’à partir des antécédents médicaux, de l’usage de médicaments et de l’examen physique et neurologique.
Le diagnostic est principalement clinique, mais le médecin peut demander des examens pour écarter d’autres maladies aux symptômes similaires, comme la sclérose multiple, une tumeur du tronc cérébral ou la polymyosite.
Les examens complémentaires incluent l’électroneuromyographie, le test à l’édrophonium, le test du glaçon, le scanner ou l’IRM.
De plus, afin de confirmer le diagnostic, un dosage des anticorps anti-récepteurs de l’acétylcholine (anti-AChR Ab) peut être prescrit, étant très spécifique à la myasthénie grave.
Causes possibles
La myasthénie grave est causée par une réaction auto-immune dirigée contre les récepteurs de l’acétylcholine (n-AChR) situés à la jonction neuromusculaire, ainsi que contre des protéines essentielles à la transmission nerveuse et à la contraction musculaire, comme la tyrosine kinase spécifique du muscle (MuSK) ou la protéine 4 associée à la lipoprotéine (LPR4).
Lorsque le signal électrique ne parvient pas à passer correctement du neurone à la fibre musculaire, le muscle ne se contracte pas, ce qui entraîne la faiblesse caractéristique de la maladie.
Certains facteurs tels que la chaleur, le stress émotionnel, la grossesse, certaines vaccinations, des interventions chirurgicales ou la prise de médicaments, peuvent également aggraver ou déclencher la myasthénie grave.
Possibilités de traitement
Le traitement de la myasthénie grave est orienté par un neurologue et vise à soulager les symptômes et améliorer la qualité de vie.
Les principales options de traitement incluent:
1. Médicaments
Les médicaments constituent le traitement le plus courant et montrent de très bons résultats. Les classes thérapeutiques utilisées sont:
- Inhibiteurs de la cholinestérase, comme la pyridostigmine, qui améliorent la transmission du signal électrique entre le nerf et le muscle, renforçant ainsi la contraction et la force musculaire;
- Corticoïdes, comme la prednisone ou la méthylprednisolone, qui réduisent la réaction du système immunitaire et atténuent les symptômes, bien qu’ils ne puissent pas être utilisés sur de longues périodes en raison d’effets secondaires importants;
- Immunosuppresseurs, comme l’azathioprine, la ciclosporine ou le méthotrexate, qui diminuent l’activité du système immunitaire et sont réservés aux cas plus graves, lorsque les autres traitements ne suffisent pas.
Le médecin peut également recommander des anticorps monoclonaux, comme le rituximab ou l’eculizumab, ou des immunoglobulines, qui réduisent certaines cellules de défense de l’organisme et améliorent les symptômes.
2. Plasmaphérèse
La plasmaphérèse est une technique proche de la dialyse, consistant à filtrer le sang pour éliminer les anticorps responsables de l’attaque des récepteurs musculaires.
Cela facilite la transmission du signal nerveux et améliore la contraction musculaire. Bien qu’efficace, cette procédure comporte des risques tels que des saignements, des spasmes musculaires ou de graves réactions allergiques.
3. Chirurgie
La thymectomie, qui consiste à retirer le thymus, peut être indiquée lorsqu’une tumeur de cette glande est identifiée, car elle peut être à l’origine de la production des anticorps responsables de la myasthénie grave.
4. Kinésithérapie
La kinésithérapie motrice et respiratoire est également recommandée dans la prise en charge de la myasthénie grave afin de renforcer les muscles, d’améliorer l’amplitude des mouvements, la respiration et de prévenir les infections respiratoires.