La maladie de la vache folle chez l’humain est une affection neurologique rare et dégénérative qui entraîne des lésions cérébrales progressives et irréversibles, provoquant des symptômes tels que des pertes de mémoire, des troubles de la pensée et des tremblements.
Également connue sous le nom de variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (vMCJ), la maladie de la vache folle est causée par des prions, des protéines anormales qui s’accumulent dans le cerveau et détruisent les cellules nerveuses.
Cette maladie est très rare chez l’être humain, mais la consommation de viande provenant de bovins contaminés par des prions peut entraîner son développement.
Principaux symptômes
Les principaux symptômes de la maladie de la vache folle sont:
- Perte de mémoire;
- Difficultés à parler ou à réfléchir;
- Perte de coordination motrice;
- Difficultés à marcher;
- Tremblements fréquents;
- Vision floue;
- Insomnie;
- Anxiété et dépression.
Avec la progression de la maladie, la personne peut aussi présenter de l’irritabilité, des hallucinations, des troubles de la déglutition et une perte de la vue.
Les symptômes mettent généralement beaucoup de temps à apparaître, se manifestant environ dix ans ou plus après la contamination.
Comment confirmer le diagnostic
Le diagnostic de la maladie de la vache folle est posé par un neurologue sur la base des symptômes, en particulier lorsqu’il existe d’autres cas suspects dans la région.
Il est recommandé de consulter un spécialiste si cette maladie est suspectée. Une évaluation clinique approfondie permettra de confirmer ou d’écarter ce diagnostic.
Le médecin peut également rechercher des anomalies spécifiques dans le cerveau, comme le signe du pulvinar, qui peuvent être caractéristiques de cette pathologie.
Le diagnostic peut inclure un électroencéphalogramme, une analyse du liquide céphalorachidien, un test de détection des prions, un examen génétique ou une imagerie par résonance magnétique.
Cependant, dans la plupart des cas, la confirmation définitive de la maladie n’est obtenue qu’à travers une biopsie cérébrale.
Mode de transmission
La principale forme de transmission de la maladie de la vache folle est la consommation de viande de bœuf contaminée par des prions.
D’autres formes possibles de transmission incluent:
- Greffe de cornée ou de peau contaminée;
- Utilisation d’instruments contaminés lors d’interventions chirurgicales;
- Pose inadéquate d’électrodes cérébrales;
- Injections d’hormones de croissance contaminées.
Ces modes de transmission sont toutefois très rares, car les techniques médicales modernes réduisent considérablement les risques liés à l’utilisation de tissus ou d’équipements contaminés.
Il n’existe actuellement aucune preuve scientifique que la maladie puisse se transmettre par voie aérienne, par le partage de vêtements, de verres ou d’ustensiles de cuisine, ni par contact intime avec une personne infectée.
Complications possibles
L’évolution de la maladie de la vache folle est rapide après l’apparition des symptômes, et le décès survient généralement dans un délai d’un an.
Cela s’explique par la détérioration progressive de la fonction neuronale, entraînant une perte des capacités physiques et mentales, ainsi qu’une dépendance croissante pour l’alimentation et l’hygiène.
Il n’existe actuellement aucun traitement curatif pour cette maladie, mais un suivi médical permet d’atténuer les symptômes et d’améliorer le confort de vie grâce à des médicaments, une prise en charge nutritionnelle et une psychothérapie.