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O que é a síndrome progeroide neonatal e como tratar

A síndrome progeroide neonatal, também conhecida como síndrome de Wiedemann-Rautenstrauch, é uma doença genética extremamente rara que provoca uma aparência envelhecida do bebê logo após o nascimento, acompanhada de características muito distintas, como rosto triangular e pouco desenvolvido.

Além disso, os bebês com este tipo de síndrome, normalmente, também apresentam atraso no desenvolvimento físico, fraqueza muscular, dificuldade para mamar e retardo no desenvolvimento intelectual. Alguns podem ainda ter alterações mais graves, que impedem a sobrevivência após o primeiro ano de idade.

Embora não sejam conhecidas as causas específicas desta síndrome, é possível que seja causada por uma mutação genética que é passada de pais para filhos, no entanto, as chances de acontecer são maiores quando ambos os pais tiveram casos da doença na família.

O que é a síndrome progeroide neonatal e como tratar

Principais sintomas e características

A principal característica desta síndrome, além do atraso do desenvolvimento do feto no útero, é a aparência envelhecida do bebê que acontece devido à falta da camada de gordura, que geralmente fica debaixo da pele, o que acaba deixando a pele mais fina, frágil, seca e envelhecida.

Além disso, outras características incluem:

  • Rosto triangular com testa saliente;
  • Ossos do rosto pequenos e pouco desenvolvidos;
  • Falta de cabelo, cílios e sobrancelha;
  • Braços e pernas finos com mãos e pés grandes;
  • Atraso no desenvolvimento físico;
  • Retardo no desenvolvimento intelectual.

Na maioria dos casos, é muito difícil fazer o diagnóstico da síndrome durante a gravidez e, por isso, normalmente só é identificada pelo pediatra nos primeiros dias após o parto, através da observação deste tipo de características no bebê.

Esta doença pode muitas vezes ser confundida com a progeria, uma alteração que causa o envelhecimento acelerado da criança e cujos sintomas, normalmente, surgem por volta dos 2 anos. Entenda mais sobre o que é a progeria.

Como é feito o tratamento

Não existe cura para a síndrome progeroide neonatal e, por isso, o tratamento apenas é feito para corrigir algumas alterações, aliviar sintomas e melhorar o conforto e qualidade de vida do bebê.

Assim, o tratamento geralmente é adaptado a cada bebê e pode incluir uma equipe de vários profissionais de saúde além do pediatra, como neurologistas, cardiologistas ou fisioterapeutas, por exemplo.

Nos casos em que o bebê não consegue mamar, o pediatra pode aconselhar fazer uma cirurgia para colocar um pequeno tubo diretamente da pele para o estômago, de forma a permitir alimentar adequadamente o bebê.

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