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Síndrome de Wiskott-Aldrich

A síndrome de Wiskott-Aldrich é uma doença genética, que compromete o sistema imunológico envolvendo os linfócitos T e B, e as células sanguíneas que ajudam a controlar as hemorragias, as plaquetas.

Sintomas da Síndrome de Wiskott-Aldrich

Os sintomas da síndrome de wiskott- Aldrich podem ser:

Tendência para hemorragias:

  • Número e tamanho reduzido das plaquetas no sangue;
  • Hemorragias cutâneas caracterizada por pontos vermelhos-azulados do tamanho da cabeça de um alfinete, denominados “petéquias”, ou poderão ser maiores e assemelharem-se a equimoses;
  • Fezes com sangue (principalmente na infância), sangramento das gengivas e hemorragias nasais prolongadas.

Infecções frequentes​ causadas por todo tipo de microrganismo tais como:

  • Otite média, sinusite, pneumonia;
  • Meningite, pneumonia provocada pelo Pneumocystis jiroveci;
  • Infecção viral da pele causada pelo molusco contagioso.

​​Eczema:

  •  Infecções frequentes da pele;
  •  Manchas escuras na pele.

Manifestações auto imunes:

  • Vasculite;
  • Anemia hemolítica;
  • Púrpura trombocitopénica idiopática.

O diagnóstico para esta doença pode ser feito pelo pediatra após a observação clínica dos sintomas e realização de exames específicos. Avaliar o tamanho das plaquetas é uma das formas de diagnosticar a doença, pois poucas são as doenças que possuem esta característica.

Tratamento para Síndrome de Wiskott-Aldrich

O tratamento mais indicado para a Síndrome de Wiskott-Aldrich é o transplante de medula óssea. Outras formas de tratamento são a retirada do baço, já que este órgão destrói a pequena quantidade de plaquetas que os portadores desta síndrome possuem, a aplicação de hemoglobina e o uso de antibióticos.

A expectativa de vida para os portadores desta síndrome é baixa, os que sobrevivem após os dez anos costumam desenvolver tumores como o linfoma e leucemia.

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