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O que você precisa saber?

Síndrome de Morquio

A Síndrome de Morquio é uma doença genética rara, grave e incurável, que impede o crescimento da coluna quando a criança ainda tem 3, 6 ou 8 anos. A doença que não tem tratamento, ocorre, em média, em uma em cada 700 mil pessoas e afeta todo o esqueleto deteriorando a mobilidade.

A característica principal desta doença é que prejudica o crescimento de todo o esqueleto especialmente da coluna enquanto o resto do corpo e órgãos mantém o crescimento normal e por isso a doença se agrava comprimindo os órgãos, provocando dores e limitando muito os movimentos.

A Síndrome de Morquio é uma  doença muito rara, em que a criança não apresenta nenhum traço fisionômico que evidência ter a doença, nestes casos cada paciente fornece dados novos sobre a evolução e a sobrevivência a esta síndrome.

As pessoas com síndrome de Morquio têm uma expectativa de vida muito limitada, mas o que mata nestes casos é a compressão dos órgãos como pulmão causando grave insuficiência respiratória. Os paciente com esta síndrome podem morrer aos três anos, mas podem viver mais de trinta.

O tratamento para estes pacientes é uma cirurgia óssea no tórax e coluna para permitir melhor mobilidade e respiração.

Para uma criança desenvolver a doença é necessário que tanto o pai como a mãe tenham o gene da Síndrome de Morquio, pois se apenas um dos progenitores possuírem o gene não determina a doença. Caso pai e mãe possuam o gene para a Síndrome de Morquio existe 40% de probabilidade de terem um filho com a síndrome.

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