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Sintomas e Tratamento da Síndrome de Hugles-Stovin

A síndrome de Hugles-stovin é uma doença muito rara e grave que causa aneurismas múltiplos na artéria pulmonar e vários casos de trombose venosa profunda durante a vida. Desde a primeira descrição dessa doença em todo o mundo foram diagnosticadas menos de 40 pessoas até o ano de 2013.

A doença pode apresentar-se em 3 estágios diferentes, onde o primeiro geralmente se manifesta com tromboflebite, o segundo estágio com aneurismas pulmonares, e o terceiro e último estágio é caracterizado pela ruptura de um aneurismo que pode causar tosse com sangue e morte. 

O médico mais indicado para diagnosticar e tratar essa doença é o reumatologista e embora sua causa ainda não seja totalmente conhecida, acredita-se que possa estar relacionada com uma vasculite sistêmica.

Sintomas e Tratamento da Síndrome de Hugles-Stovin

Sintomas

Os sintomas da Hugles-stovin incluem:

  • Tosse com sangue;
  • Dificuldade par respirar;
  • Sensação de falta de ar; 
  • Dor de cabeça;
  • Febre alta, persistente;
  • Perda de aproximadamente 10% do peso sem causa aparente;
  • Papiledema, que é uma dilatação da papila ótica que representa um aumento da pressão dentro do cérebro;
  • Inchaço e dor acentuada na panturrilha;
  • Visão dupla e
  • Convulsões.

Geralmente um indivíduo portador da síndrome de Hugles-stovin apresenta os sintomas por muitos anos e a síndrome pode até mesmo ser confundida com a doença de Behçet e alguns pesquisadores acreditam que esta síndrome é na verdade uma versão incompleta da Doença de Behçet.

Essa doença raramente é diagnosticada na infância e pode ser diagnosticada na adolescência ou na vida adulta após a apresentação dos sintomas acima citados e da realização de exames como exame de sangue, radiografia do tórax, ressonância magnética ou tomografia computadorizada da cabeça e do tórax, além de ecografia com doppler para verificar a circulação sanguínea e do coração. Não existe um critério de diagnóstico e o médico deve suspeitar dessa síndrome pela semelhança com a Doença de Bechçet, mas sem todas as suas características.

A idade das pessoas diagnosticadas com essa síndrome varia entre 12 e 48 anos.

Tratamento

O tratamento para a síndrome de Hugles-Stovin não é muito específico, mas o médico pode recomendar o uso de corticoides como hidrocortisona ou prednisona, anticoagulantes como enoxaparina, pulsoterapia e imunossupressores como Infliximabe ou Adalimumabe que podem diminuir o risco e também as consequências dos aneurismas e tromboses, melhorando assim a qualidade de vida e diminuindo o risco de morte.

Complicações

A síndrome de Hugles-Stovin pode ser difícil de tratar e tem uma alta mortalidade porque não se conhece a causa da doença e por isso os tratamentos podem não ser suficientes para manter a saúde da pessoa afetada. Como existem poucos casos diagnosticados em todo o mundo, normalmente, os médicos não estão familiarizados com esta doença, o que pode dificultar seu diagnóstico e tratamento.

Além disso, os anticoagulantes devem ser usados com muita atenção porque em alguns casos eles podem aumentar o risco de sangramento após a ruptura de um aneurisma e o extravasamento de sangue pode ser tão grande que impede a manutenção da vida.

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