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Sintomas e diagnóstico da síndrome de Crigler-Najjar

A síndrome de Crigler-Najjar é uma doença genética do fígado que causa acúmulo de bilirrubina no organismo, devido a alteração na enzima que transforma esta substância para sua eliminação através da bile.

Esta alteração pode ter diferentes graus e forma de manifestação dos sintomas, por isto, a síndrome pode ser do tipo 1, mais grave, ou tipo 2, mais leve e fácil de tratar.

Assim, a bilirrubina que não consegue ser eliminada e acumula no corpo provoca icterícia, causando pele e olhos amarelados, e risco de lesão no fígado ou de intoxicação do cérebro. 

Bebê realizando fototerapiaBebê realizando fototerapia

Tipos da síndrome e sintomas

A síndrome de Crigler-Najjar pode ser classificada em 2 tipos, que se diferenciam pelo grau de inatividade da enzima do fígado que transforma a bilirrubina, chamada gluconil-transferase, e, também, pelos sintomas e tratamento.

Síndrome Crigler-Najjar tipo 1

É o tipo mais grave, pois há uma ausência total da atividade do fígado para a transformação da bilirrubina, que é acumulada em excesso no sangue e causa sintomas já ao nascer.

  • Sintomas: icterícia severa desde o nascimento, sendo uma das causas de hiperbilirrubinemia do recém nascido, e há risco lesões no fígado e de intoxicação cerebral chamada kernicterus, em que há desorientação, sonolência, agitação, coma e risco de morte.

Saiba mais sobre o que provoca e como curar os tipos de hiperbilirrubinemia do recém nascido.

Síndrome Crigler-Najjar tipo 2

Neste caso, a enzima que transforma a bilirrubina está muito diminuída, embora ainda presente, e apesar de também ser grave, a icterícia é de menor intensidade, e há menos sintomas e complicações do que a síndrome do tipo 1. O risco de intoxicação do cérebro também é menor, podendo acontecer em episódios de elevação da bilirrubina. 

  • Sintomas: icterícia de intensidade variável, que pode ser de leve a grave, e pode surgir em outros anos ao longo da vida. Ela pode, também, ser provocada após algum estresse no organismo, como uma infecção ou desidratação, por exemplo.

Apesar dos riscos à saúde e vida da criança causados pelos tipos desta síndrome, é possível reduzir a quantidade e gravidade das manifestações com a realização do tratamento, com fototerapia, ou até mesmo transplante do fígado.

Como é feito o diagnóstico

O diagnóstico da síndrome de Crigler-Najjar é feito pelo médico pediatra, gastro ou hepatologista, a partir de exame físico e exames de sangue, que demonstram aumento dos níveis de bilirrubina, além da avaliação da função do fígado, com dosagem AST, ALT e albumina, por exemplo.

A confirmação do diagnóstico é feita por testes de DNA ou até por uma biópsia do fígado, que são capazes de diferenciar o tipo da síndrome. 

Como é feito o tratamento

O principal tratamento para diminuir os níveis de bilirrubina no organismo, na síndrome de Crigler-Najjar tipo 1, é a fototerapia com luz azul durante, pelo menos, 12 horas por dia, o que pode variar a depender da necessidade de cada pessoa. 

A fototerapia é eficaz porque quebra e transforma a bilirrubina para que ela possa alcançar a bile e ser eliminada pelo corpo. Este tratamento pode ainda ser acompanhado de transfusões de sangue ou uso de remédios quelantes da bilirrubina, como a colestiramina e fosfato de cálcio, para melhorar sua eficácia, em alguns casos. Saiba mais sobre as indicações e como funciona a fototerapia.

Apesar disto, à medida que a criança cresce, o corpo fica resistente ao tratamento, pois a pele fica mais resistente, sendo necessário cada vez mais horas de fototerapia. 

Já para o tratamento da síndrome de Crigler-Najjar tipo 2, a fototerapia é realizada nos primeiros dias de vida ou, em outras idades, apenas como forma complementar, pois este tipo da doença tem uma boa resposta ao tratamento com o medicamento Fenobarbital, que pode aumentar a atividade da enzima hepática que elimina a bilirrubina através da bile. 

Entretanto, o tratamento definitivo para para qualquer um dos tipos da síndrome só é alcançado com o transplante do fígado, em que é necessário achar um doador compatível e ter condições físicas para a cirurgia. Saiba quando está indicado e como é a recuperação do transplante do fígado.

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