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O que você precisa saber?

Paramiloidose

A paramiloidose, também chamada de doença dos pezinhos, é uma doença rara de origem genética caracterizada pela produção de fibras de amiloide pelo fígado, que são depositadas nos tecidos, destruindo-os lentamente.

Esta doença é chamada de doença dos pezinhos porque são nos pés que os sintomas aparecem pela primeira vez e, aos poucos, vão subindo para as coxas e para os membros superiores.

Na paramiloidose, um comprometimento dos nervos periféricos faz com que as áreas inervadas por esses nervos sejam afetadas, produzindo alterações de sensibilidade ao calor, frio, dor, tátil e vibratória. Aos poucos, os músculos afetados vão perdendo sua massa muscular, desenvolvendo uma grande atrofia e perda de força, que leva à dificuldade em caminhar e em utilizar as mãos.

Sintomas de paramiloidose

Os sintomas de paramiloidose iniciam por volta dos 30 anos e a morte ocorre entre os 40 ou 41 anos de idade, com o indivíduo fraco, desnutrido, em cadeira de rodas e com comprometimento de diversos órgãos, como coração, rins e alterações no sistema digestório. O indivíduo que sofria de obstipação pode passar a sofrer de diarreia e vice-versa.

O diagnóstico da paramiloidose pode ser feito com base nos exames de eletroneuromiografia, biópsia do nervo sural, localizado na perna, e histórico clínico e familiar da doença.

Tratamento para paramiloidose

O tratamento mais eficaz para a paramiloidose é o transplante de fígado, que é capaz de retardar um pouco a progressão da doença. O uso de medicamentos imunossupressores é indicado para evitar que o corpo do indivíduo rejeite o novo órgão, mas podem surgir efeitos colaterais desagradáveis.

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