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Paramiloidose: o que é e quais os sintomas

A paramiloidose, também chamada de doença dos pezinhos ou de Polineuropatia Amiloidótica Familiar, é uma doença rara e que não tem cura, de origem genética, caracterizada pela produção de fibras de amiloide pelo fígado, que vão sendo depositadas nos tecidos e nos nervos, destruindo-os lentamente.

Esta doença é chamada de doença dos pezinhos porque é nos pés que os sintomas aparecem pela primeira vez e, aos poucos, vão surgindo para outras áreas do corpo.

Na paramiloidose, um comprometimento dos nervos periféricos faz com que as áreas inervadas por esses nervos sejam afetadas, levando a alterações de sensibilidade ao calor, frio, dor, tátil e vibratória. Além disso, a capacidade motora também é afetada e os músculos vão perdendo sua massa muscular, sofrendo uma grande atrofia e perda de força, que leva à dificuldade em caminhar e em utilizar os membros.

Paramiloidose: o que é e quais os sintomas

Quais os sintomas

A paramiloidose afeta o sistema nervoso periférico, levando ao surgimento de:

  • Problemas no coração, como diminuição da pressão arterial, arritmias e obstruções atrioventriculares;
  • Disfunção erétil;
  • Problemas gastrointestinais, como prisão de ventre, diarreia, incontinência fecal e náuseas e vômitos, devido à dificuldade nos esvaziamentos gástricos;
  • Disfunções urinárias, como retenção e incontinência urinária e alterações nas taxas de filtração glomerular;
  • Perturbações oculares, como deterioração da pupila e consequente cegueira.

Além disso, numa fase terminal da doença, a pessoa pode sofrer de mobilidade reduzida, necessitando de uma cadeira de rodas ou de se manter acamado.

 A doença manifesta-se geralmente entre os 20 e os 40 anos, levando à morte 10 a 15 anos após o surgimento dos primeiros sintomas. 

Possíveis causas

A paramiloidose é uma doença hereditária autossômica dominante que não tem cura e que é causada por uma mutação genética na proteína TTR, e que consiste na deposição nos tecidos e nos nervos de uma substância fibrilar produzida pelo fígado, chamada de amiloide. 

A deposição desta substância nos tecidos, leva a uma diminuição progressiva da sensibilidade aos estímulos e da capacidade motora.

Como é feito o tratamento

O tratamento mais eficaz para a paramiloidose é o transplante de fígado, que é capaz de retardar um pouco a progressão da doença. O uso de medicamentos imunossupressores é indicado para evitar que o corpo do indivíduo rejeite o novo órgão, mas podem surgir efeitos colaterais desagradáveis.

Além disso, o médico pode ainda também recomendar um medicamento, com o nome Tafamidis, que ajuda a retardar o avanço da doença.

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