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O que você precisa saber?

Neurofibromatose hereditária

A neurofibromatose é uma doença hereditária, que se expressa pelo aparecimento de tumores em qualquer parte do corpo onde existam nervos.

Não existe cura para a neurofibromatose, mas o tratamento pode ser feito através de radioterapia que diminui o tamanho dos tumores, ou mesmo com cirurgia para a retirada de um ou mais tumores. Embora as cirurgias sejam consideradas uma alternativa arriscada dependendo da localização do tumor.

Os tumores parecem caroços, e são chamados de neurofibromas, que podem cobrir toda a pele, sendo de diversos tamanhos e deixando o portador da doença deformado. Os tumores localizados na pele geralmente são macios e indolores, já os que estão na parte interna do corpo são mais duros e dolorosos.

As primeiras manifestações da doença aparecem na idade escolar, onde a neurofibromatose pode aparecer apenas como manchas escuras nos braços, pernas ou costas, mas que com o passar do tempo aumentam de tamanho, indicando algo mais grave.

O número de tumores distribuídos no corpo de cada paciente varia de pessoa para pessoa, mas um indivíduo pode chegar a ter centenas de tumores distribuídos pelo corpo, que podem comprimir a medula espinhal causando problemas neurológicos e no esqueleto como curvatura anormal da coluna, além de deformidades das costelas, aumento dos ossos longos dos braços e das pernas e defeitos nos ossos do crânio e da órbita dos olhos. Os tumores também podem comprimir os nervos na cabeça causando cegueira, vertigem e falta de coordenação.

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