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O que é Epidermólise Bolhosa Distrófica e como tratar

A epidermólise bolhosa distrófica, também conhecida como dermatite bolhosa distrófica, é uma doença de pele grave que é hereditária, e acontece devido a mutações em genes responsáveis por formar proteínas que permitem a ligação entre as camadas da pele.

Estes defeitos nas proteínas da pele, fazem com que os portadores desta doença desenvolvam, desde os primeiros dias ou meses de vida, lesões de pele, bolhas e cicatrizes, em qualquer região do corpo, inclusive na boca e esôfago, além de queda das unhas e deformidades em pés e mãos, que prejudicam muito a qualidade de vida da pessoa afetada.

Apesar de não ter cura, o tratamento da epidermólise bolhosa envolve cuidados com as feridas, nutrição e controle da dor, e a cirurgia pode ser indicada em casos de cicatrizes que atrapalham os movimentos ou a capacidade de engolir.

O que é Epidermólise Bolhosa Distrófica e como tratar
O que é Epidermólise Bolhosa Distrófica e como tratar
Fonte: Centers for Disease Control and Prevention

Principais sintomas

Na dermatite bolhosa distrófica, as lesões na pele surgem devido a pequenas pancadas, atritos ou arranhões na pele, que está extremamente frágil e faz com que suas camadas se descolem facilmente. Os principais sinais e sintomas são:

  • Surgimento de bolhas na pele;
  • Pele vermelha e com descamação;
  • Aparecimento de cicatrizes na pele;
  • Dor, que pode ser muito intensa, quando as lesões surgem;
  • Queda de unhas;
  • Deformidades em mãos, pés e articulações;
  • Estreitamento do esôfago, dificultando a deglutição dos alimentos;
  • Anemia;
  • Atraso do crescimento.

A bolhas podem espalhar-se por todo o corpo e aumentar de tamanho, dificultando a cicatrização e aumentando as chances de infecção.

Além da pele, outros órgãos do corpo podem ser afetados pela dermatite bolhosa distrófica, e os principais são os dentes, o trato gastrintestinal, o trato respiratório, as vias urinárias, os olhos e os vasos sanguíneos, especialmente em pessoas que desenvolvem formas mais graves da doença.

Como confirmar

O diagnóstico da dermatite bolhosa distrófica é feito por um médico dermatologista, através da análise dos sintomas e das lesões de pele do paciente. No entanto, o diagnóstico é confirmado por meio de rastreamento de mutações no gene.

Entenda como é feito o exame dermatológico que detecta as lesões de pele.

Quais são os tipos

A epidermólise bolhosa distrófica pode ser diferenciada em 2 tipos, de acordo com o tipo de alteração genética que a origina e a forma de transmissão de pais para filhos, podendo ser:

  • Epidermólise bolhosa distrófica recessiva (variação de Hallopeau-Siemens), que é transmitida quando ambos os pais são portadores do gene e é mais grave;
  • Epidermólise bolhosa distrófica dominante (doença de Cockayne-Touraine), que pode ser transmitida quando apenas um dos pais é portador do gene defeituoso, mas tem um quadro clínico mais leve.

Além da epidermólise bolhosa distrófica, existem outros tipos de epidermólise bolhosa, chamadas de simples e juncional, que também provocam extrema fragilidade e surgimento de lesões na pele, mas apresentam algumas diferenças. Entenda melhor as diferenças entre os tipos de de epidermólise bolhosa e como tratar.  

Como é feito o tratamento

A dermatite bolhosa distrófica não tem cura, no entanto, é possível tratar as feridas para não infectarem, devendo-se realizar curativos diários às bolhas na pele para mantê-las livres de microrganismos e facilitar a sua recuperação. Além disso, é recomendado o uso de medicamento analgésicos ou anti-inflamatórios que combatem a dor.

O tratamento com cirurgia pode ser necessário quando as lesões provocam cicatrizes que atrapalham a estética e o bem-estar da pessoa afetada, pois elas podem provocar alterações na capacidade de engolir os alimentos ou contraturas em pés, mãos ou articulações do corpo.

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