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O que você precisa saber?

Como tratar a síndrome de Werdnig-Hoffmann

​A síndrome de Werdnig-Hoffmann é uma doença degenerativa que não tem cura e, por isso, o seu tratamento é feito para aliviar os sintomas e ajudar o paciente a ultrapassar as limitações criadas pela síndrome, que estão relacionadas com a falta de força nos músculos de todo o corpo.

Assim, o tratamento pode variar de acordo com a idade do paciente, dos músculos afetados e da gravidade dos sintomas:

Dificuldade para mastigar ou engolir

Nestes casos, geralmente é necessário colocar uma sonda nasogástrica até ao estômago ou fazer uma gastrostomia, que é um tubinho que vai diretamente da pele até ao estômago, para permitir alimentar o paciente sem o risco de engasgamento ou aspiração dos alimentos para os pulmões, que pode provocar uma pneumonia, por exemplo. Veja como usar a sona: Como alimentar uma pessoa com sonda.

A dificuldade para mastigar ou engolir está relacionada com a falta de força nos músculos da boca e do pescoço, podendo surgir no bebê ou ir se desenvolvendo ao longo da vida, conforme a doença vai evoluindo.

Dificuldade para respirar

A dificuldade para respirar é um dos sintomas mais frequentes da síndrome de Werdnig-Hoffmann nos bebês e, por isso, pode ser necessário fazer uma traqueostomia, que é a abertura de um pequeno buraco na garganta, pouco tempo após o nascimento para facilitar a respiração e melhorar a qualidade de vida da criança.

Porém, nos casos mais leves, em que a dificuldade para respirar é menos grave, o tratamento pode ser feito apenas com o uso de um CPAP, que é um aparelho que força o ar para dentro dos pulmões, substituindo alguma da força dos músculos da respiração. Saiba mais sobre este aparelho em: CPAP nasal.

Sonda nasogástricaSonda nasogástrica
CPAPCPAP

Dificuldade para caminhar ou fazer tarefas diárias

A falta de força nos músculos do corpo provoca sempre limitações para o paciente com síndrome de Werdnig-Hoffmann, impedindo-o de realizar as atividades diárias mais simples, como caminhar, comer, arranjar-se ou vestir-se, por exemplo.

Assim, a fisioterapia está sempre indicada para todos os casos da doença, não para aumentar a força dos músculos, mas para ajudar o paciente a desenvolver estratégias que facilitam a realização das tarefas diárias, como utilizar uma cadeira de rodas para se movimentar ou usar talheres especiais para comer.

Fisioterapia com cadeiraFisioterapia com cadeira
Colher especial para comerColher especial para comer

Sintomas da síndrome de Werdnig-Hoffmann

​Os sintomas da síndrome de Werdnig-Hoffmann podem surgir pouco tempo após o nascimento ou ir se instalando gradualmente, aparecendo apenas após os 10 anos de idade. No caso de surgir no bebê, a doença normalmente provoca:

  • Fraqueza generalizada dos músculos;
  • Flexibilidade excessiva das articulações;
  • Dificuldade para controlar a cabeça, mesmo após os 3 meses;
  • Contração involuntária dos músculos, incluindo da língua;
  • Dificuldade para mamar ou engolir.

Já na criança ou no adulto, os sintomas estão relacionados com a fraqueza muscular que, geralmente, começa nas pernas ou braços e vai se espalhando pelos outros músculos do corpo.

A síndrome de Werdnig-Hoffmann é uma doença genética que surge quando existe histórico familiar da doença tanto na família do pai, como da mãe. Assim, quando existe a doença na família é recomendado fazer aconselhamento genético para avaliar, através de testes genéticos, se existe chances de o bebê nascer com a doença.

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