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Como tratar a fenilcetonúria e como evitar as complicações

Os cuidados e o tratamento da fenilcetonúria no bebê devem ser orientados pelo pediatra, mas o principal cuidado é evitar alimentos ricos em fenilalanina, que são principalmente os alimentos ricos em proteínas, como carnes, peixes, leites, queijos e ovos. Assim, os pais de bebê com fenilcetonúria devem estar atentos à alimentação do filho, tanto em casa como na escola.

Além disso, o aleitamento materno exclusivo também deve ser bem orientado pelo pediatra, já que o leite materno contém fenilalanina, embora seja uma quantidade bem inferior à presente na maioria das fórmulas de farmácia. O ideal é que a quantidade de fenilalanina para um bebê até os 6 meses de vida se mantenha entre os 20 a 70 mg de fenilalanina por kg corporal.

É importante que o tratamento para fenilcetonúria seja seguido de acordo com as orientações do pediatra e do nutricionista para evitar que surjam complicações, que estão principalmente relacionadas com o desenvolvimento do sistema nervoso.

Como tratar a fenilcetonúria e como evitar as complicações

1. Tratamento nutricional

O tratamento nutricional é a principal forma de evitar complicações da doença, pois é a partir da alimentação que é possível controlar os níveis de fenilalanina no sangue, evitando, assim, complicações da doença. É importante que a alimentação seja orientada pelo nutricionista de acordo com o resultado dos exames do bebê que devem ser realizados regularmente para avaliar os níveis de fenilalanina no sangue.

A fenilalanina pode ser encontrada em diversos alimentos, tanto de origem animal quanto de origem vegetal. Dessa forma, para controlar a doença e evitar complicações é importante evitar alguns alimentos, como por exemplo:

  • Alimentos de origem animal: carnes, leites e derivados, ovos, peixes, mariscos, e derivados de carnes, como salsicha, linguiça, bacon, presunto.
  • Alimentos de origem vegetal: trigo, soja e derivados, grão de bico, feijão, ervilha, lentilha, castanhas, amendoim, nozes, amêndoas, avelã, pistache, pinhão;
  • Adoçantes com aspartame;
  • Produtos que tenham como ingrediente os alimentos proibidos, como bolos, bolachas, sorvete e pão.

As frutas e os vegetais podem ser consumidos pelos fenilcetonúricos, assim como os açúcares e as gorduras. Também é possível encontrar no mercado vários produtos especiais feitos para esse público, como arroz, macarrão e bolachas, e há diversas receitas que podem ser utilizadas para produzir alimentos com baixo teor em fenilalanina.

Confira uma lista dos alimentos ricos em fenilalanina.

Como dar leite materno com segurança

Apesar da recomendação ser a exclusão do leite materno na alimentação do bebê, utilizando apenas leite de farmácia sem fenilalanina, é ainda possível amamentar o bebê fenilcetonúrico, no entanto para isso é necessário:

  • Fazer um exame de sangue no bebê todas as semanas, para que sejam verificados os níveis de fenilalanina no sangue;
  • Calcular a quantidade de leite materno a dar para o bebê, de acordo com os valores de fenilalanina no sangue do bebê e segundo orientação do pediatra;
  • Calcular a quantidade de leite de farmácia sem fenilalanina, para completar a alimentação do bebê;
  • Retirar com a bomba a quantidade certa de leite materno que a mãe pode dar ao bebê;
  • Usar a mamadeira ou a técnica de relactação para alimentar o bebê. 

É fundamental excluir da alimentação o aminoácido fenilalanina, para que o bebê não tenha problemas no desenvolvimento físico e mental, como retardo mental. Veja como deve ser a alimentação na fenilcetonúria.

2. Uso de suplementos nutricionais

Como a alimentação da pessoa com fenilcetonúria é bastante restrita, é possível que não tenha a quantidade de vitaminas e minerais necessários para o bom funcionamento do organismo e para o desenvolvimento correto da criança. Assim, o nutricionista pode indicar o uso de suplementos e fórmulas nutricionais para garantir o o crescimento adequado do bebê e promover a sua saúde.

A suplementação a ser utilizada é indicada pelo nutricionista de acordo com a idade, peso da pessoa e capacidade de digestão do bebê, devendo ser mantida durante toda a vida.

Como tratar a fenilcetonúria e como evitar as complicações

Possíveis complicações da fenilcetonúria

As complicações da fenilcetonúria surgem quando o diagnóstico não é feito precocemente ou quando o tratamento não é seguido de acordo com as orientações do pediatra, havendo acúmulo de fenilalanina no sangue, que pode atingir áreas específicas do cérebro e levar ao desenvolvimento de alterações permanentes, como: 

  • Atraso no desenvolvimento psicomotor;
  • Pouco desenvolvimento cerebral;
  • Microcefalia;
  • Hiperatividade;
  • Distúrbios comportamentais;
  • Diminuição do QI;
  • Deficiência mental grave;
  • Convulsões;
  • Tremores.

Com o passar do tempo, se a criança não for devidamente tratada, pode haver dificuldade para sentar e para andar, distúrbios do comportamento e atraso na fala e no desenvolvimento intelectual, além de poder haver depressão, epilepsia e ataxia, que é perda do controle dos movimentos voluntários.

Como evitar

Para evitar as complicações, é importante que o diagnóstico da doença seja feito logo nos primeiros dias após o nascimento da criança através do teste do pezinho. Caso o resultado seja positivo, é importante que o tratamento seja feito de acordo com a orientação do pediatra.

Além disso, nesses casos é importante que sejam feitos exames regulares para verificar o estado geral de saúde da criança e, assim, indicar alterações na dieta e nos suplementos alimentares.

Os exames de acompanhamento normalmente são realizados semanalmente até que o bebê complete 1 ano de dia. Crianças entre os 2 e os 6 anos de idade repetem o exame a cada 15 dias e, a partir dos 7 anos, o exame é feito 1 vez por mês.

Bibliografia >

  • MINISTÉRIO DA SAÚDE. Fenilcetonúria (PKU). Disponível em: <https://www.saude.gov.br/acoes-e-programas/programa-nacional-da-triagem-neonatal/fenilcetonuria-pku>. Acesso em 27 Abr 2020
  • COMISSÃO NACIONAL DE INCORPORAÇÃO DE TECNOLOGIAS NO SISTEMA ÚNICO DE SAÚDE (CONITEC). Relatório de Recomendação - protocolo clínico e diretrizes terapêuticas: fenilcetonúria. 2019. Disponível em: <http://conitec.gov.br/images/Consultas/Relatorios/2019/Relatrio_PCDT_Fenilcetonria_CP16_2019.pdf>. Acesso em 27 Abr 2020
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