Porfíria cutânea

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A forma mais comum de porfiria é a porfíria cutânea tardia, e é a única não hereditária. É o tipo mais fácil de porfíria para se tratar. O tratamento envolve  flebotomia, na qual é realizada a remoção de meio litro de sangue a cada 1 ou 2 semanas, e doses muito baixas de cloroquina ou de hidroxicloroquina, para remmover o excesso de porfirinas do fígado.  A abstinência alcoólica também é benéfica.  

A porfíria causa a formação de bolhas na pele exposta à luz solar. Este distúrbio,ocorre porque uma das enzimas do fígado é inativada. Os fatores que contribuem para o seu aparecimento são o ferro, o álcool, os estrógenos e a infecção pelo vírus da hepatite C.

Os sintomas inicias são a formação de bolhas nas áreas expostas ao sol como o dorso das mãos, membros superiores e face, que  também tornam-se sensível a pequenos traumatismos.

As bolhas são substituídas posteriormente por crostas e cicatrizes e elas levam um longo tempo para sarar. Pode ocorrer um aumento da presença de pêlos no rosto.

Em geral, o fígado sofre algum tipo de lesão, às vezes decorrente de uma infecção pelo vírus da hepatite C ou pelo consumo abusivo de bebidas alcoólicas. Nos casos muito prolongados, pode ocorrer a cirrose hepática ou câncer.

Para diagnosticar porfiria cutânea tardia, faz-se analise ao plasma sangüíneo, a urina e as fezes para detectar as porfirinas, pois qualquer forma de porfiria que provoca lesões cutâneas é acompanhada por uma concentração alta de porfirinas no plasma sangüíneo, na urina e nas fezes.

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Última atualização do site: 22/09/2014 Última atualização da página: 28/01/2009
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