Doença de Von Willebrand

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A doença de Von Willebrand é um tipo de hemofilia caracterizado pela deficiência em uma proteína do sangue, conhecida como fator de Von Willebrand, que dificulta a coagulação, fazendo com que o paciente sangre demasiado após um corte.

Geralmente, a doença de Von Willebrand é um problema hereditário que pode passar de pais para filhos, porém ela também pode ser adquirida durante a vida adulta quando o paciente tem uma doença autoimune ou câncer, por exemplo.

A doença de Von Willebrand não tem cura, mas pode ser controlada com o uso de remédios, como Desmopressina, para controlar a coagulação do sangue ao longo da vida ou durante cirurgias.

Tratamento para a doença de Von Willebrand

O tratamento para a doença de Von Willebrand deve ser orientado por um hematologista e, normalmente, é feito com o uso de remédios, como, Desmopressina ou Ácido aminocaproico, para regular a coagulação.

Nos casos mais leves, como doença de von Willebrand tipo 1, o médico pode recomendar estes medicamentos apenas quando é necessário fazer uma cirurgia ou ir ao dentista, por exemplo, evitando sangramentos excessivos.

Durante o tratamento, é aconselhado que os portadores da doença de Von Willebrand evitem situações de risco, tais como a prática de esportes radicais e a ingestão de aspirina e outros anti-inflamatórios não esteroides, como Ibuprofeno ou Diclofenaco, sem orientação médica.

Sintomas da doença de Von Willebrand

Os sintomas da doença de Von Willebrand dependem do tipo da doença, no entanto, os mais comuns incluem:

  • Sangramentos frequentes e prolongados do nariz;
  • Sangramento recorrente das gengivas;
  • Excesso de sangramento após um corte;
  • Sangue nas fezes ou urina;
  • Hematomas frequentes em várias partes do corpo;
  • Aumento do fluxo menstrual.

Normalmente, estes sintomas são mais severos em pacientes com doença de Von Willebrand tipo 3, pois existe maior deficiência da proteína que regula a coagulação.

Diagnóstico da doença de Von Willebrand

O diagnóstico da doença de Von Willebrand é feito através de várias análises sanguíneas. Nestes exames de sangue é avaliado a dosagem do fator VIII plasmático, doseamento do antigénio do FvW, a dosagem do cofator da ristocetina e da RIPA.

É normal que estes exames sejam repetidos pelo menos de 2 a 3 vezes, para um correto diagnóstico da doença, evitando resultados falso-negativos.

Por ser uma doença genética de caráter familiar pode-se recorrer a um aconselhamento genético durante a gravidez para avaliar o risco de o bebê nascer com a doença de Von Willebrand.

Saiba mais sobre esta doença na gestação em: Doença de Von Willebrand e gravidez.

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